致心律失常性右心室心肌病可表现为心律失常、心力衰竭和猝死,而且并不少见,据估算我国约有50万此类患者。
近日,医院姚焰、梁二鹏等对该院~年就诊的例致心律失常性右心室心肌病患者的临床资料进行了分析发现:
20余年来,致心律失常性右心室心肌病诊治水平长足提高,导管消融术成为重要治疗手段,但在基因检测及心肌活检、规范药物治疗等方面仍存在提升空间。
研究显示,有62.3%的患者接受了导管消融术、19.5%接受了埋藏式心律转复除颤器(ICD)植入,10.0%的患者接受了心脏移植。
对于高危患者,ICD是指南中IA类推荐。导管消融术治疗也可减少甚至消除患者室性心动过速发作。
图1中国医学科学院医院~年ARVC患者接受导管消融术分布情况
但植入ICD比例仍相对较低,研究者指出,主要原因是对ICD认识不足,部分患者还担心植入ICD后会对后续升学、就业、择偶等产生不利影响。
接受心脏移植的比例约10%,而且年及以后比例呈下降趋势。这提示,一则该中心心脏移植适应证把握严格,二者随着药物和介入治疗的推广,多数患者病情得以控制无需行心脏移植。
致心律失常性右心室心肌病在人群中发病率相对稳定,而研究显示,新就诊患者随时间变化而明显增多,就诊至确诊时间年前是天,年之后则是天。
图2中国医学科学院医院~年ARVC患者就诊分布情况
所有患者均接受了心电图和经胸超声心动图检查,26.2%接受了基因检测,69.0%接受了心脏磁共振成像检查,2.1%接受了心内膜活检。
年及以后患者行心脏磁共振成像(74.5%vs.53.9%,P0.01)和心内膜活检(2.9%vs.0,P0.05)的比例高于年前,行基因检测的比例低于年前(22.8%vs.35.5%,P0.01)。
研究者指出,基因检测试确诊致心律失常性右心室心肌病的重要手段之一,当前这项研究还发现,接受基因检测的患者基因突变比例高,PKP2为最常见的突变基因。而研究团队既往研究结果表明PKP2基因突变者病情更严重。这凸显了基因检测的重要性。
不过目前基因检测多需外送检查,且均为自费,这可能导致基因检测比例较低。
药物治疗方面,欧美指南均指出绝大多数致心律失常性右心室心肌病患者应用β受体阻滞剂可获益。
但研究发现,年前仅7.1%的患者在用,年及以后使用比例有所提高为36.5%,但整体来看,使用率较低为28.5%。
此外,索他洛尔和胺碘酮治疗的使用比例分别为35.6%和10.9%。
研究者指出,临床医生应提高对药物治疗的认识,尽早给予患者相应的抗心律失常药物治疗。
致心律失常性右心室心肌病患者中,71.5%为男性,确诊时平均39岁,63.2%首发症状为心悸,59.2%有持续性室性心动过速病史,5.2%有家族史。
研究者表示,未来应该继续加强临床医生的继续教育和面向公众的科普教育,提高致心律失常性右心室心肌病诊疗质量。
来源:胡志成,梁二鹏,吴灵敏,等.致心律失常性右心室心肌病例临床分析:单中心21年诊断与治疗变迁.中国循环杂志,,35(11):-.
转载:请标明“中国循环杂志” F:FE8, F1:9D73F1E4, F2:4CA6DE6B, F3:54ED, T:, y:FED5DFAF }"href="