身强体健的女运动员，怎么会突然出现猝死？！应激性心肌病不容忽视……10月19日-10月25日，长城心脏病学会议（GW-ICC）、亚洲心脏学会大会（AHS）以网络学术交流形式在线举行。在10月20日专家面对面——疑难病例讨论论坛中，医院心内科的何立芸教授为我们带来疑难病例分析：一位女运动员的猝死。内容精彩，不容错过！先看这个病例吧~
病例
赵XX，女，24岁职业拳击运动员。▎现病史赵XX因“右肩关节反复脱位13个月，左肩关节反复脱位11个月”为行肩关节手术收入运动医学科。▎入院查体：体温36.3°C、心率72次/分、呼吸20次/分、血压/68mmHg、双肺呼吸音清晰、未闻及干湿啰音。心浊音界无扩大、心率72次/分、心律齐、未闻及杂音。腹软、无压痛、肝脾肋下未及、双下肢无水肿、双肩关节无畸形、无压痛、前方移位1.0CM、肩恐惧试验（+）、后方移位（-）、Sulcussign1CM、肩复位试验（+）。患者既往体健，无任何疾病及家族史，入院前心电图正常。▎入院诊断：双肩关节脱位[孟肱关节脱位]▎手术情况：患者入院第3天行双肩关节手术。手术名称：双肩关节镜下肩关节脱位矫正术。麻醉方式：全身麻醉+臂丛神经阻滞+气管插管
▎08：00麻醉开始。血压/80mmHg、心率76次/分，09：00开始右侧肩关节脱位矫正术，12：25右侧肩关节手术结束，过程顺利；术中持续关节腔内灌洗，持续约min，共计mL室温生理盐水（含去甲肾上腺素12mg）；
▎12：50患者出现室速。心率次/分、血压90/50mmHg、给予利多卡因；
▎12：52患者室颤。行胸外按压，给予肾上腺素1mg，电除颤J1次，于12：55患者恢复窦性心律，心率90次/分，血压50/30mmHg；
▎13：10去甲肾上腺素持续静脉泵入0.15μg/kg/min，甲强龙80mg，给予气管插管。
血气分析K+2.8mmol/L，给予补钾治疗，13：15心率70次/分，血压/50mmHg，体温34.7℃。
▎术后3.5h
血常规：白细胞（WBC）28.85*/L↑、血红蛋白（Hb）.0（g/L），中性粒细胞（Neu）92.8（%）↑,NT-proBNP＜70（pg/mL），Tnl0.49（ng/mL）↑
血生化：谷丙转氨酶（ALT）83.0（U/L）↑，谷草转氨酶（AST）.0（U/L）↑，CK.0（U/L）↑，肌酸激酶同工酶（CK-MB）89（U/L）↑，K+3.1（mmol/L）↓，Cr59.0（μmol/L）。
床旁超声心动图：左室各壁基底段-中段运动减低、三尖瓣反流（轻度）PASP：36mmHg、左室舒张功能减退、左室射血分数（LVEF）45%、下腔静脉内径20mm，呼吸动度减低。▎术后2天体温37.2℃、心率次/分、呼吸16次/分、血压/72mmHlg（去甲肾上腺素静脉泵入），拔除气管插管后出现胸闷、呼吸困难；血压88/50mmHg，心率50次/分、氧饱和度95%、双下肺可闻及少许湿啰音；氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）.0（pg/mL）↑，CK-MB38U/L↑，高敏肌钙蛋白（TnT）0.ng/mL↑；给予无创呼吸机辅助通气、去甲肾上腺素、硝酸甘油静脉泵入，脉搏90次/分、血压91/65mmHg，转入CCU病房。▎术后3-8天表1：实验室检查结果汇总
表2：超声心动图结果汇总
患者在CCU进行治疗，治疗方案：监测出入量，保持负平衡，对症补钾，停用去甲肾上腺素，给予多巴胺、硝酸异山梨酯持续静脉泵入，辅以心脏供能药物，患者情况逐渐好转出院。▎出院后3个月随访患者未在出现临床症状、NT-proBNP、心电图及超声心动图复查未见异常。那么，身强体健的女运动员，行肩关节手术，为什么会出现术中室颤呢？关于术中室颤常见的原因有以下几个方面，我们一个一个来分析。
1
病*性心肌炎
定义：指病*感染心肌后，病*对心肌产生直接损伤，或通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性或间质性炎症细胞浸润以及纤维渗出的过程。该患者无前驱感染史、无发热、病程不符、病*学指标阴性，故排除。
2
急性冠脉综合征（ACS）
定义：指一组心血管急危重症，主要是病变的冠脉发生急剧变化，包括冠脉内粥样斑块破裂或表面破损，继而出血和血栓形成，加之冠脉痉挛，引发冠脉不完全或完全闭塞，导致冠脉血流突然减少甚或中断。该患者无危险因素，运动无症状，受累范围不能用单一冠脉病变解释，故排除。
3
离子通道病
定义：心脏离子通道病一类原发性心电疾病，其病因是编码心肌细胞上各主要离子通道的基因突变导致相应通道功能异常，表现为心电图的特异性异常，可引起晕厥甚至猝死。该患者无家族史，术前心电图无长QT、短QT及Brugada等改变，故排除。
4
电解质紊乱
该患者无乏力、无呕吐、无腹泻或摄入不足，术前心电图无T波改变。考虑患者低钾一方面为应激引起的儿茶酚胺增多，激活Na-K-ATP酶，引起钠钾交换加快，另一方面肾素、血管紧张素、醛固酮分泌增加导致钾排出增多，导致患者低钾。
5
应激性心肌病
应激性心肌病又叫Takotsubo综合征、心尖部气球样变综合征等，最初是由Sato于年在日本首次发现，表现为一过性的心尖部室壁运动异常，呈气球样变，发病前多有精神或躯体应激，临床类似急性冠脉综合征，疾病具有自限性。结合该患者临床特点及超声检查的特点，考虑患者符合应激性心肌病的诊断。▌应激性心肌病流行病学特点女性占82%~%，其中绝经后女性占94%~96%。▌应激性心肌病临床特点
发病前常有强烈的精神或躯体应激；
应激距离发病数分钟到数小时不等；
出现类似急性冠脉综合征的剧烈胸痛、胸骨后压榨感、呼吸困难和晕厥，部分患者以心力衰竭为首发症状。
▌ESC心衰协会应激性心肌病诊断标准1.左室或右室心肌短暂的局部室壁运动异常，通常（但不总是）由压力触发（心理或生理）；2.局部室壁运动异常通常超出单一心外膜冠脉分布范围，并常导致所涉及心室节段周围的功能障碍；3.不能用动脉粥样硬化性冠状动脉疾病，包括急性斑块破裂、血栓形成和冠状动脉夹层或其他病理状态（如肥厚性心肌病、病*性心肌炎）来解释观察到的一过性左室功能障碍；4.急性期（3个月）内新的和可逆的心电图异常（ST段抬高、ST段压低、左束支传导阻滞、T波倒置和/或QTc延长）；5.急性期血清脑钠肽（BNP或NT-proBNP）显著升高；6.肌钙蛋白轻度升高（肌钙蛋白水平与存在功能障碍的心肌量不一致）；7.随访（3-6个月）时，心脏成像显示心室收缩功能恢复。▌应激性心肌病的解剖变异
图1：解剖变异
▌应激性心肌病预后多数患者预后良好，4年生存率和一般人群无差别；多数患者几天或几周内左室功能改善，在几个月内恢复正常；住院死亡率：约5%；NTpro-BNP是有用的预后指标；复发率：每年2%~4%，10年约20%。病例中的小赵是一名优秀的拳击运动员，但因为出现应激性心肌病，决定不再进行左肩关节的手术治疗，因而也终止了她的职业生涯……应激性心肌病需要与急性缺血性心肌病相鉴别，总体来说预后良好，但也有一定的复发率和死亡率，恶性心律失常和心功能衰竭是提示预后不良的因素。临床大夫需提高对应激性心肌病的认识，了解其病理生理机制，通过跨学科及多方面的途径制定及时有效的治疗策略。本文首发：医学界心血管频道汇报专家：医院何立芸教授本文整理：Liny责任编辑：董小雯版权申明本文原创欢迎转发朋友圈-End-预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
