结节病，给你全方位的了解
讲解者：赵凤芹、听雨
整理者：清茶
听雨
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各位老师好，开始前先看个片子哈
听雨/p>
女，44岁。消瘦一月，低热4天入院。
听雨/p>
给肺部的大家应该都明白了
听雨/p>
好，本期读书报告由我和赵老师给大家分享肺部结节病，下边有请赵老师给大家分享相关临床知识
赵凤芹/p>
今天我们一起来复习一下系统性结节病，结节病属于间质性肺疾病范畴，我们群里有间质病的精英，学习过程中有解答不了的问题，请各位老师帮忙解答，有不恰当的观点敬请各位老师指点！希望今天的读书报告会对群里老师的临床工作有所帮助！
结节病是一种原因不明、多器官受累的肉芽肿性疾病。任何器官均可受累，表现为双肺门淋巴结病、肺部浸润以及眼部和皮肤病变。但以肺脏、胸内淋巴结最常见。
年英国医师Hutchinson首次描述了结节病，表现为面部和肢体多发性突出表面的皮肤损害。年巴黎医师Besnier报告了1例表现为鼻、耳垂和面部中心皮肤的紫蓝色皮损，将其命名为“冻伤样狼疮”。年挪威医师Boeck提出了“多发性皮肤良性类肉瘤病（sarkoids）”这一概念，结节病（sarcoidosis）由此而来。年瑞典皮肤病医师Schcumanm基于各方面的研究，提出结节病是一种全身性疾病，可以累及淋巴结，鼻粘膜、扁桃体、骨骼和肺，表现为类肉瘤样肉芽肿性病变，并命名为“良性淋巴肉芽肿病”。
年挪威医师AnsgarKveim将13例结节病淋巴组织进行皮内接种，结果12例出现皮肤丘疹。Siltzbach医师将上述皮肤实验改良，用脾悬液进行接种，证实皮试有特异性。所以以后将上述皮试称作Kveim-Siltzbach试验。
1、流行病学：结节病呈世界性分布，好发年龄40岁以下，高峰年龄为20-29岁。寒冷地区高于热带地区。据统计青年多见。女性略高于男性。
2、疾病特点：本病多呈自限性，预后良好。
3、治疗：器官衰竭或病变呈慢性进展时，糖皮质激素是主要治疗手段。
目前结节病的原因尚不清楚。有遗传易感性，且与环境因素有关。有学者认为本病为感染性病原体所致。人类白细胞抗原（HLA）与结节病的易感性有一定关系。
血管紧张素转换酶（ACE）基因存在缺失（D）/插入（I）多态性。我国结节病患者DD型较对照组增多，ID型频率减少，II型无差别。
肺泡炎阶段----未明Ag刺激，激活肺泡内MΦ、CD4+T，MΦ呈递Ag信息，激活T细胞，使其分泌MCF（单核细胞趋化因子）、MIF（单核细胞移动抑制因子），M及MΦ聚集到肺泡内，形成结节病的早期病理改病—肺泡炎；非干酪性坏死肉芽肿形成阶段---肺泡炎的细胞成分不断减少，M及MΦ转变的类上皮细胞逐渐增多，在TNF-α、粒-巨噬细胞集落刺激因子等作用下形成肉芽肿；间质纤维化阶段---TGF-β、TNF-α、FGF（成纤维细胞生长因子）作用下成纤维细胞增殖并产生胶原，导致纤维化形成。
结节病是未明抗原与机体免疫相互作用的结果：如果免疫反应不能有效消除抗原，细胞因子产生失控，病变持续；如果消除抗原，细胞因子平衡，病变修复、肉芽肿炎症可完全消失，主要是Th1免疫反应有效消除了未明抗原。
结节病累及多个器官和组织，病理缺乏特异性。特征性改变：淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚；非干酪性类上皮肉芽肿形成。
病理过程分3各阶段：肺泡炎阶段、非干酪性坏死肉芽肿形成阶段、间质纤维化阶段。
初发阶段：单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。
肉芽肿阶段：肉芽肿无干酪样病变，可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞。巨噬细胞内可见包涵体，如舒曼小体，双折光的结晶和星状小体。
慢性阶段：肉芽肿周围的成纤维细胞胶原化和玻璃样变，成为非特异性纤维化。
是一种多系统疾病，临床表现与受累器官有关，结节病有急性、亚急性和慢性表现。急性少见，亚急性和慢性常见。2/3患者无症状，体检时发现。在较为急性的发病中，20%~50%可表现为Lofgren综合征，包括结节红斑，双侧肺门淋巴结肿大，和多发性关节疼痛。结节病的临床表现与患者的种族，疾病的分期、病变累积器官和部位及肉芽肿病变过程的活性相关。
全身症状：发热，多为低热，偶有体温39-40℃、乏力、消瘦、盗汗。
1、呼吸系统：90%以上的结节病患者可累及肺部，呼吸道症状一般比较轻，以干咳多见，1/3~1/2的结节病患者临床上有呼吸困难、干咳和胸痛的表现。胸痛，常位于胸骨后；咯血相当罕见，杵状指偶尔会发生，肺纤维化时，气短、发绀。广泛气肿时可并发自发性气胸。20%结节病患者听诊有湿啰音。声带肉芽肿会产生声嘶，鼻粘膜肉芽肿可能产生鼻息肉、鼻部阻塞或鼻窦炎。
发热主要是低热为主，个别病人会出现高热，在非洲美籍人和印度人多见，亚洲人少见，所以，在发热待查中要注意排除结节病
2、周围淋巴结：周围淋巴结肿大占结节病病人的30%，周围淋巴结受累以颈前、颈后、锁骨上淋巴结多见，腹股沟、腋窝、肘窝次之。
由于结节病可累计全身浅表淋巴结伴发热，一定注意与淋巴瘤鉴别、坏死性淋巴结炎等鉴别、最终鉴别靠病理。
3、皮肤：结节病皮肤受损相当多见，占20%-30%，皮肤红斑和皮下结节（多见于面颈部、肩部或四肢），冻疮样狼疮、丘疹、斑疹等，发生率20～25%。
临床特点
①皮肤损害常累及躯干、四肢及头皮。
②皮疹多为暗红色
③红斑大小不等，形态不一，有些皮损中有正常皮肤。
④皮损可有清楚的边缘
⑤可表现为无痛、无痒的皮下结节
⑥皮损发病从数月至数年不等，有的可持续更长的时间
⑦皮损常与肺部、眼部及周围淋巴结病变合并存在。
结节病刚刚提出时、认为是红斑狼疮的变异，所以见到这种结节病皮损一定要注意和狼疮鉴别。
结节病皮损分特异性和非特异性，特异性主要表现有斑片样、结节样病变，还有斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、红皮病、皮肤溃疡等。狼疮样皮损呈慢性进展性结节，系统性狼疮皮损主要表现颊部红斑、盘状红斑、光过敏
扑热息痛:
这个很重要，好多病人都因为皮肤表现就诊于皮肤科
4、心脏：心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因，结节病的心脏表现无特异性，主要表现为充血性心力衰竭、休克、心律失常、心包疾病、瓣膜病变、心肌炎、心肌病等，甚至猝死。但最常见的表现为束支传导阻滞（发生率为26%左右）以及完全性房室传导阻滞。心律失常也较常见，窦性心律失常发生率为22%-40%。
所以临床上遇到不明原因的心率衰竭、心律失常、心脏瓣膜病不要忘记结节病
5、眼部表现20%-30%，常伴有疼痛和视力障碍，主要表现为虹膜睫状体炎，急性结合膜炎和干燥性角膜结膜炎，晚期可并发为白内障和青光眼。
所以一部分结节病病人以眼部表现为首发症状，结膜炎、角膜炎、时轻时重特别容易误诊。
6、神经精神表现，发生率﹤10%。
⑴所有颅神经均可受累，以面神经病变最为常见；还可出现听力、视力异常。
⑵神经肌病：主要变现为感觉和运动功能障碍；
⑶结节病脑炎，脑内肉芽肿，可出现头痛、抽搐，并有定位症状和体征，偶有精神异常。
有神经系统表现的结节病要注意和颅内肿瘤鉴别，一部分病人出现听力和视力异常，如果不明原因的听力障碍和视力障碍注意结节病
小湖北(袁怀平)医院:
以前真没注意过结节病神经系统也会受累
致远:
神经系统，是不是归入副肿瘤综合症
赵凤芹:
张老师这个结节病神经系统改变不属于副肿瘤综合症，我理解副肿瘤综合征应该是由肿瘤引起的
致远:
一部分不是
赵凤芹:
副肿瘤综合症，是指由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。
7、肾：肾结节病的发生率为5%。1.25-双羟维生素D的过度产生很常见，尿钙增加，最终导致肾钙化或肾功能衰竭。即使结节病患者血钙浓度正常，1.25-双羟维生素D调节异常也可能导致肾石病和肾功能不全。
在临床上遇到高血钙、高尿钙以及原因不明的肾功能不全的患者不要忘记结节病。
8、肝和脾：消化系统结节病常见于肝、脾、胰腺和胃肠道。肝结节病常表现为原因不明的发热。少数病例可有血清转氨酶，碱性磷酸酶或胆红素升高。肝结节病超声检查时可发现肝内回声不均、肝内肿块、弥漫性病变和肝大，还可出现急性肝炎的表现。结节病脾大者并不少见，但多无症状，脾功能亢进者少见。
9、腮腺：结节病可累及腮腺、泪腺、颌下腺。腮腺结节病发病隐匿，大多数患者无明显的自觉症状，结节病如出现单侧或双侧的腮腺肿大，伴发热、葡萄膜炎及神经麻痹则称为葡萄膜腮腺热，糖皮质激素治疗即可。
10、骨骼关节：结节病可累及骨、关节、骨骼肌腱和腱鞘等，发生率10%-20%。结节病性关节炎以侵犯大关节为主，表现为单发性或多发性关节炎。骨骼和关节结节病的早期，行X线检查一般无明显改变，晚期可表现为慢性骨关节病或关节畸形。关节滑膜组织学检查，有时可发现结节病肉芽肿。
11、内分泌系统：10%-30%的结节病患者可发生高血钙症，高尿钙症也常见。如果结节病累及下丘脑及垂体，则会发生隐匿性糖尿病。
12、生殖系统：女性生殖器官和乳房内可发生无症状的肉芽肿，子宫最易受累。
小湖北(袁怀平)医院:
真是无处不在的疾病啊
赵凤芹:
这个系统性结节病是多系统受累、临床表现复杂多样，缺乏特异性，看起来真是有点晕，所以临床医生诊断结节病比较困难，还得依靠实验室检查，特别是病理诊断。
（一）血液检查：活动期可有WBC↓RBC↓；白蛋白↓；血沉↑；γ、β球蛋白↑,；血Ca、ALP↑；血尿酸↑（肾功减退），尿钙↑。血清血管紧张素转换酶（SACE）↑对本病的诊断有一定价值。
（二）结核菌素试验：2/3的患者对5IU的PPD皮试无反应或呈弱反应。
（三）Kveim抗原试验：以急性结节病患者的脾或淋巴结＋生理盐水→混悬液（作抗原）。取0.1～0.2ml混悬液→皮内注射，4～6周→结节。将结节组织切片→发现无干酪坏死性肉芽肿可作出诊断。阳性率75～85%。因无标准抗原，应用受限。
（四）支气管肺泡灌洗液检查：支气管镜可发现气道内结节，作支气管镜肺泡灌溉液（BALF）细胞学检查以及行经支气管镜肺活检。在肺泡炎阶段，灌洗液中细胞总数增加，以T淋巴细胞为主，且CD4＋T、CD4＋T/CD8＋T比值明显增加。当淋巴细胞﹥28%时提示病变活动。
（五）活体组织检查：取皮肤病灶、淋巴结、经支气管镜肺活检做病理检查，可获得诊断。
赵凤芹:
实验室检查尽管看起来很多，但是真正在临床有诊断价值的只有病理，遇到可疑可疑的结节病患者无论如何也要取到组织标本进行病理诊断
周英:
就算病理现在都报肉芽肿，而结核很多也报肉芽肿，所以还是结合临床，而且有时很难鉴别结核和结节病
赵凤芹:
临床放射学发现淋巴结肿大、组织学检查显示非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿，则支持结节病诊断，结核病病理应该是干酪样坏死性肉芽肿
周英:
?是的，只是有时病理不报干酪或非干酪
赵凤芹:
没有其他科室的支持临床医生是没办法诊断的
赵凤芹:
为这次读书报告会魏老师做了精心准备，下面请魏老师讲解胸部影像学内容这是今天晚上的重点。
听雨：
谢谢大家，先看
听雨:
肺结节病X线分期的示意图
听雨:
这个示意图对应前边分期
听雨:
先看X线表现：
据报道，约有85%～95%的结节病患者胸片异常，表现为双侧肺门淋巴结对称性肿大及肺间质病变；而其所致肺间质病变的X线改变主要包括肺野透光度减低，局部呈磨玻璃样改变，双肺外围、胸膜下和支气管血管束的两侧可见粟粒状结节影分布，结节边缘不规则。
听雨:
这个胸片各位老师看到啥了
小湖北(袁怀平)医院:
纵隔增宽，双肺门增大，肺纹理粗
致远:
两肺门马铃署样肿块
听雨:
胸片只能看到这些
听雨:
结节病的最常见CT表现为纵隔淋巴结多发增大和肺内继发改变
听雨:
肺内支气管血管束增厚并结节影及双肺门和／或纵隔淋巴结增大是胸部结节病的典型CT表现，肿大淋巴结呈“土豆块状”
小湖北(袁怀平)医院:
?这是典型的II期表现
小湖北(袁怀平)医院:
说到土豆，鉴别诊断就出来了，1比较结实2不融合
致远:
典型的不融合淋巴结，是结节病和其他病的鉴别
听雨:
好发部位也是鉴别之一吧
听雨:
胸内淋巴结肿大以中纵隔淋巴结肿大最多见，纵隔肿大淋巴结的常见部位为腔静脉后淋巴结、升主动脉旁淋巴结、气管隆突和隆突下淋巴结
但不典型胸内结节病可以表现为伴或不伴纵隔淋巴结增大的一侧肺门淋巴结增大及仅有纵隔淋巴结增大而无肺门淋巴结增大，可能是结节病的初始阶段，或为淋巴结自行消退、复发等
听雨:
肺门淋巴结肿大多呈对称性，肿大淋巴结大小不一，但直径多在1－4cm之间，呈软组织密度，密度均匀，无液化坏死，边缘清晰，肿大淋巴结之间互不融合及无浸润性改变，一般不压迫胸内的大血管
听雨:
增强扫描增大淋巴结呈中高度均匀强化，增大的淋巴结最终可以钙化。在结节病淋巴结钙化的发生与其它肉芽肿性病变一样与病变发生的时间密切相关。
听雨:
发病5年后钙化见于3%患者，发病10年钙化见于20%的患者。钙化可没有固定形状，或呈点状，爆米花样，蛋壳样。蛋壳样钙化也见于矽肺，结节病其他类型的钙化与结核病和组织胞浆菌病的钙化无法区别。不典型淋巴结增大更常见于50岁以上的患者。
听雨:
是不是理解成时间越久，是越多患者可见
听雨:
再看几个淋巴结肿大病例
听雨:
女性，结节病。纵隔内多发肿大淋巴结。
听雨:
男性，51岁。双侧肺门对称性增大，隆突下淋巴结肿大。
听雨:
女53岁，咳嗽十余天，无发热，胸片示右纵膈增宽
听雨:
纵膈内淋巴结肿大，密度比较均匀，增强后较均匀强化，未见坏死，
邻近结构：尽管淋巴结明显肿大，但是，邻近脂肪层比较清晰，缺乏侵袭性的征象，邻近大血管轻度受压，未见明显移位以及受侵改变；
听雨:
显示钙化淋巴结
听雨:
有老师研究表示：
双侧肺门淋巴结肿大，可以是炎症(尤其是霉菌或结核菌感染)或恶性病变(即淋巴瘤)的特点。但是如果没有具体的症状和体征，那么结节病是最常见的双侧淋巴结增大的原因。
在对名胸片可见双侧淋巴结增大的患者进行定点研究中,最终诊断为结节病的有74例。作者得出结论在双侧淋巴结增大而没有恶性病变病史，体格检查和血常规正常的患者，恶性病变的风险很低。在这些病例中不需要组织学判定，但是如果胸片所见进一步发展或出现确切的体征和症状时则需要活检。
听雨:
下边看肺内病变，比较难
听雨:
在组织学上几乎所有结节病患者均有肺部受累的表现，多晚于肺门及纵隔淋巴结病变，或同时显示，合并肺内浸润时增大淋巴结多不同程度缩小。
致远:
90%
听雨:
这就是开始卜老师提问的问题，为啥开始是肺泡炎，先看到的是淋巴结肿大
听雨:
肺部CT表现多种多样，在CT的冠状面和矢状面的图像上肺部异常多位于上、中部和后部，约占全部病例的2/3，在横断面图像上则常见于肺中央部，但也有周围性和弥漫性分布
听雨:
尽管复杂，也有特征性
（1）肺内多发结节：是肺部改变最常见的形式，为肉芽肿的聚集。有文献报道在77%的病例中均可见到沿淋巴管周围分布的小结节。肺内结节大小不一，但多为5mm左右小结节。
Tuengertal分类法将结节病肺部病变分类为：
1）、小阴影（直径＜1cm的圆形或不规则阴影）；大阴影（直径＞1cm，可呈颗粒状阴影融合而成的圆形、不规则形阴影或呈含气量减少及纤维化改变的区域型或肺叶型）。
2）、肺内小结节主要沿血管束、淋巴管周，胸膜下分布，两下叶受累多见，可见小结节沿血管支气管束分布而呈现特殊的串珠样改变，RPCorrelation称之为“串珠结构的血管”。3）、当结节数量很多时可融合成直径＞10mm的大结节，或伴空洞，较少见。
（2）磨玻璃影（GGO）：指肺局部密度轻度增加，但病变内仍能见血管和支气管纹理走向，一般认为在HRCT上判断、观察，但现认为在薄层CT上也能见到。
文献报道40％的结节病例可以见到，多为斑片状分布或小叶分布，代表广泛肺泡间质的无数细小肉芽肿和活动性肺泡炎，一般治疗后好转或自愈，但也有部分不能吸收，提示已有纤维化，因此GGO又作为病变活动性及治疗反应的一个指标。
（3）实变影：分布于肺周围部，其内可见充气支气管，当合并纵隔淋巴结增大或多发结节时高度提示本病可能，此病变大多可逆，但也可以为融合纤维化结果，不可逆。文献报道约37.5％胸结节病可以见到。
（4）团块影：团块为大于3cm的致密影，以中上肺分布为主，可单发亦可多发，边缘毛糙不规则，内有时可见支气管充气征，偶可见空洞及钙化，团块为肉芽肿结节进一步融合而成。
1、女，56岁，查体发现肺间质病变，无明显咳嗽发热，轻微气短，无关节痛，查体：双肺呼吸音粗，无干湿罗音
听雨:
肉芽肿的聚集构成了CT上数毫米或更大(微结节)的结节样特征。微结节融合可形成更大的致密影和肿块，类似于在胸片和CT上伴或不伴支气管气象的肺实变。
微结节、星芒状融合结节，串珠状结节，部分结节影轮廓清楚，小叶间隔及小叶间质增厚
左肺门及纵膈内见多发淋巴结增大，纵膈淋巴结间无融合趋势
听雨:
这个也是
再一个
听雨:
粟粒性小结节影，沿支气管血管束分布，血管束增粗
听雨:
上边的病人两肺支气管血管束明显增粗，呈典型串珠状改变
听雨:
记得一句话，支气管血管间质。胸膜下间质结节状改变对结节病诊断有特征性
听雨:
这个小叶间隔增厚，有结节感，叶裂血管变形
从肺门向外周放射状分布的结节样致密影，伴有支气管气象.实变区外周密度不均匀并伴有微结节.产生所谓”银河征”的表现。
听雨:
下一个
听雨:
男，39岁，咳嗽气喘两月
听雨:
团片状实变影，有支气管充气征，双肺多发淋巴管周围分布小结节影，斑片状分布
小湖北(袁怀平)医院:
和尘肺怎么鉴别
卜:
影像学与尘肺鉴别还是有困难
听雨:
病灶无钙化、纵隔肺门无钙化淋巴结、小结节非弥漫性下叶为著分布，不考虑尘肺，还得结合病史吧
南边:
孤立性的更是难以鉴别，不过比较罕见
赵凤芹:
任何疾病诊断都要综合分析、单靠某一项检查都很难诊断，病史至关重要。
听雨:
影像不是万能的，不能都达到病理诊断
听雨:
纵隔及肺门淋巴结对称性肿大，肺部CT表现出肺内“网格（肺间质纤维化）与结节（小肉芽肿）”并存，分布沿叶间裂或胸膜下分布或小结节沿血管支气管束分布而呈现特殊的串珠样改变，或出现肺内磨玻璃影，上述三联表现出现两种或三种时，诊断结节病肺部继发改变是比较有把握的。
如仅发现纵隔内多发淋巴结肿大，肿大淋巴结边界清晰，无坏死，相互不融合，增强扫描不强化或轻度强化。肺内无继发改变者，也要高度考虑结节病的可能性。如只见肺内磨玻璃样影或其它间质改变而无纵隔淋巴结增大时，需要结合临床病史综合考虑，尤其临床感染症状不典型时，要想到结节病的可能性。结节病的胸膜改变少见。
下边看看鉴别诊断
淋巴瘤
听雨:
肺门淋巴结增大常在纵隔淋巴结增大的同时或以后出现，淋巴结增大的程度往往不及胸内结节病，且肿大淋巴结边缘模糊不清，易融合成块，部分淋巴结内可发生囊变。
增强扫描淋巴结强化往往不均匀中度强化，对放化疗敏感，而对激素治疗效果不明显等可与结节病鉴别
胸内结节病淋巴结肿大以两肺门淋巴结肿大为主，在增强扫描中淋巴结多为中至高度的弥漫性强化，很少融合，囊变极少。病人临床症状较轻，病程长，以肺门淋巴结增大为主，常有自愈倾向，病人经激素治疗明显有效。
潘老师总结：多发结节感，特别是其内可见一些脂肪间隙，提示是多个结节融合；
多起源中心，多个结节融合，所以多个腔隙都有，而且血管包绕，是淋巴瘤的特点
这还是淋巴瘤
肺门纵隔淋巴结核鉴别
肺门淋巴结核多以单侧肺门淋巴结肿大为主，其内常可见钙化，特别是在发病后期往往会出现钙化或干酪坏死的表现，约半数发生融合，这与结核病的演变有关。结核菌素试验阳性，增大淋巴结中心密度通常较低。增强扫描常出现环形强化。与胸内结节病鉴别较易。系统抗痨后无效应考虑结节病可能。
听雨:
女性，42岁。咳嗽一个月余
听雨:
典型的环状强化
肺门纵隔淋巴结转移
患者年龄：50，咳嗽、咳痰伴痰中带血半年，伴胸痛及消瘦
致远:
小细胞肺癌
听雨:
对的，本例纵隔内淋巴结明显融合，单侧肺门增大，主支气管内出现肿物并出现多段性肺不张，且症状较重，进展较快，所以结节病的可能性不大，结节病出现肺内改变时，肺门肿大淋巴结会缩小。
肺淋巴道转移瘤
多数学者认为结节状间隔增厚，而很少合并肺间质纤维化及小叶形态异常，是淋巴转移的重要征象，此外，癌性淋巴管炎常伴肺门或纵隔淋巴结增大。
南边老师总结的几条鉴别：
癌性淋巴管炎：
1、侧重于小叶间隔，结节病，胸膜下结节及中央间质为主，而且小叶间隔很少整个小叶的间隔都显示清楚
2、癌性淋巴管炎小叶间隔可以比较光滑，而结节病一定有结节感
3、肺组织变形：癌性淋巴管炎很少引起小叶变形，而结节病容易引起肺变形
听雨:
也是癌性淋巴管炎
尘肺：
矽肺和煤工尘肺结节主要呈随机分布，部分呈淋巴道走向分布，所以两肺分布比较弥漫、均匀，而结节病的结节分布不均匀，呈补丁状，矽肺常引起两侧肺门淋巴结肿大，但此类肿大淋巴结易发生壳状钙化，且常有肺内多发性矽结节影，另外矽肺和煤工尘肺结节临床一般都有明确病史。
特发性肺纤维化疾病
晚期结节病的纤维化征像需与特发性肺纤维化疾病鉴别，后者病变分布以两下肺及背侧为主，无多发小结节，无淋巴结肿大。结合临床一般诊断不难。
听雨:
不典型胸内结节病有时也要与粟粒性肺结核及细支气管肺炎难鉴别，但此两者一般临床症状重，发病急，实验室检查多有提示，且随访观察短期内病灶变化大，粟粒性肺结核多见分布、密度、大小均匀的细小结节，无淋巴管周围分布的倾向。当主要表现为肺内多发斑片状高密度影则诊断与鉴别诊断比较困难，如伴纵隔或肺门淋巴结增大、多器官病变等可提示诊断，但仍需支气管镜、胸腔镜、纵隔镜、锁骨上淋巴结及皮下结节活检确诊。
综上所述，当出现纵隔及肺门淋巴结肿大，肺内出现典型串珠样分布于叶间裂周围的小结节时，应高度考虑结节病的可能性。如果对激素治疗敏感，则基本可以确诊。对比活检，CT作为一种无创检查手段，对结节病的临床确诊和指导治疗有重要意义。
课件大部分来自丁香园版主CT高少，图片大部分来自丁香园、医学影像园，在此表示诚心的感谢，感谢程老师、群主、南边老师及各位前辈。
赵凤芹:
下面开始治疗
大约有一半的病人可以自愈，治疗应用主要是糖皮质激素和免疫抑制剂，会有很多不良反应。病情稳定、无症状者不需治疗。
下列情况者需行治疗：累及眼、神经、肾脏或心脏等；有症状的II期及以上者；肺功能进行性下降者；恶性高钙血症，III期结节病
首选糖皮质激素，疗程1年或更长。疗效不佳者可使用免疫抑制剂或细胞*药物。糖皮质激素是结节病的主要治疗药物。有一半以上的结节病患者可获自行缓解，自行缓解的预后良好，复发率很低。
1、糖皮质激素的应用指征：绝对适应症：?眼结节病；?肺部弥漫性结节病；?中枢神经系统结节病；④心肌结节病；⑤结节病合并脾功能亢进症；⑥顽固性高血钙症。
相对适应症：①进行性或有症状的肺门结节病；特别是6个月内未自动缓解者；②破溃的皮肤和淋巴结节病变；③有自觉明显的全身症状；④关节、鼻、咽和支气管黏膜病变；⑤持久面神经麻痹。
结节病患者诊断后不急于治疗可以观察半年，根据病人情况考虑是否需要治疗。
2、口服糖皮质激素治疗的具体应用方案：糖皮质激素（泼尼松）的初始剂量为20~40mg/d，在最初的3个月内，宜使用15mg/d以上的剂量，3个月后以10mg/d的剂量维持9个月，然后在6个月内逐渐把糖皮质激素撤完，总疗程1.5年。
一部分病人停药后可能会复发，所以停药后仍要密切观察，一旦出现复发，仍可应用糖皮质激素，也可以加用免疫抑制剂，可减少糖皮质激素的用量，提高治疗疗效，减少复发。
结节病除了糖皮质激素以为还可应用免疫抑制剂，常用药物有：1.甲氨蝶呤2.硫唑嘌呤3.环磷酰胺4.磷酸氯喹和羟基氯喹5.己酮可可碱6.沙利度胺（反应停）7.英福利西（类克）8.环孢素A9.雷公藤多苷，
临床最常用的是环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤以及羟基氯喹。对于糖皮质激素疗效不好或不能耐受的可以联合免疫抑制剂或单用免疫抑制剂。
结节病的预后和发病时临床表现和胸片分期有一定关系，伴结节性红斑的急性结节病，数周至数月自行缓解，预后良好。
Ⅰ期69～80%可自行缓解
Ⅱ期50～60%可自行缓解
Ⅲ期和Ⅳ期则较少能自行缓解
慢性进行性进展者，可侵犯心、脑重要器官，引起肺纤维化，导致患者死亡。结节病死亡率为1~4%，结节病患者一定要长期随访以了解患者是否有进展性肺纤维化和心脏受累，这两项是最常见的死亡原因。
北国风光一LN:
为什么不在加激素的同时加用免疫抑制剂？这很可能能减少激素的用量，并使病情控制得更好，激素减得更顺利。
赵凤芹:
北国风光一LN?，完全可以激素和免疫抑制剂合用，由于大部分病人激素敏感，单用疗效也很好，激素用量也不大，减量不很困难
北国风光一LN:
从风湿病治疗的角度来看，长期激素的风险恐怕比免疫抑制剂更大。
赵凤芹:
北国风光一LN?，是的，由于结节病到目前为止仍然没搞清楚，治疗也在摸索吧！
北国风光一LN:
你们列得减激素的时间偏长。我们对这类病人会加免疫抑制剂。
赵凤芹:
北国风光一LN?，有文献报道6～9月疗程肺功能改善差，复发率也高，建议长教程
北国风光一LN:
风湿科医生在加激素的同时就会想着减激素。加用免疫抑制剂很可能能减少复发。
橘:
我看到的是I期12个月II期18个月III期24个月。没有提4期。
小湖北(袁怀平)医院:
结节病是全身性疾病，肺部是常累及的部位！根据肺部改变分为五期！五期的发展并不一定严格按顺序进行，存在跳跃现象！其中I期，II期在肺部CT上有比较明确的特征！
淋巴结主要表现为纵隔双肺门对称性淋巴结肿大，肿大的淋巴结形如土豆，边界清楚，不融合，不容易发生坏死，增强呈中度强化，相对均匀！
鉴别：
淋巴结结核，多发生于青少年，边界不清，可以融合，增强扫描淋巴结边缘强化，中心坏死区不强化！
淋巴瘤，淋巴结易融合，较软，见缝钻，呈轻中度强化！
肺内典型表现为支气管血管束及叶间胸膜串珠样改变，多双肺对称，主要累及中轴间质，外周相对较少！
鉴别：
癌性淋巴管炎，也为淋巴道来源病变，多不对称，表现为同侧淋巴结受累的引流肺野，即肺门淋巴结增大的一侧肺或者一个肺叶内，影像表现也为支气管血管束串珠样改变；若为远处肿瘤肺内癌性淋巴管炎表现为弥漫串珠样小结节，而支气管血管束周围结节不明显！
其它各期结节病单凭单次影像难以诊断和鉴别，需要多次动态观察，并结合临床，这是影像的局限性，不可以牵强附会，否则会将常见病误诊！
秋
天
谢谢两位老师的精彩讲课！
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