编者按
二十八载“心”佳话，继往开来话“长城”。在今年长城国际心脏病学会议期间，由“心在线”独家承办的“第一直播间”访谈节目，在短短4天时间内共邀请了百位专家围坐圆桌，畅谈心血管领域热点话题。我们将陆续放送，与您一起重温专家们的真知灼见。
心源性猝死是指急性症状发作1小时内发生的以意识突然丧失为特征、由心脏原因引起的死亡。在我国及西方国家，心源性猝死均是影响人类健康的重要问题。第二十八届长城国际心脏病学会议期间，中医院姚焰教授、医院洪葵教授及大连医院高连君教授做客“第一直播间”，共同讨论我国心源性猝死防治的挑战与方向。
访谈要点
姚焰教授
心源性猝死的首因是恶性心律失常，它包括先天性与继发性两大类。前者是由于基因突变或遗传因素所致离子通道病等；后者则是继发于器质性心脏病，并且往往由生活方式及工作压力等因素诱发。
现阶段，我国对心源性猝死的流行病学调查、临床危险分层、防治措施和体系的建立以及医患宣教等，与发达国家相比存在较大差异。医院之前开展的一项临床研究估算得出，我国每年心源性猝死总数约50万例，其实当时采样点选择偏向西北和北方地区，未选择发达且人口密集的区域。十几年过去了，随着我国经济快速发展及国民生活方式改变等，现如今全国每年发生心源性猝死的人数应该比之前的估算值更多。
对于心源性猝死的预防，目前最有保障的措施是植入ICD。年我国全年ICD及CRT-D植入共计例左右，按照每年心源性猝死发病例计算，我国每年接受有效防治的患者可能只占1%。造成这种局面的原因，其一，未及时识别高危人群；其二，受限于经济条件及医生的观念。首先，请洪葵教授谈谈致心源性猝死的遗传性恶性心律失常。
洪葵教授
我一直从事心源性猝死相关的心脏结构正常的离子通道病和原发性心肌病的临床研究。最近，姚焰教授在科技部“十三五”国家科技支撑计划项目支持下，准备开展遗传性心律失常相关的心源性猝死的防治研究工作。
实践中，“貌似健康”的人突然离世，临床医生没有确诊的依据且不容易收集一线资料进行后续研究，这是心源性猝死研究深入开展困难的原因之一。近年来，分子生物学技术迅速发展，基因检测开创了遗传性心律失常致猝死研究的新纪元，基因检测可以诊断或辅助诊断这些遗传相关疾病，对治疗更加精准。最近国家又批准了一批可行基因检测的省份，可见我国正在努力推动此项技术的发展。
在临床上，毫无征兆突然死亡的患者，如果具有相关家族史或基因突变，应该重视对其家族成员进行基因筛查。这也提示临床医生，对已经猝死的患者留存一份血样进一步行基因检测，可有助于识别致死高危因素，并筛查出死者家族中的心源性猝死高危人群。
姚焰教授
Brugada综合征患者以日本和东南亚地区多见，该疾病在我国是否存在地域差异？另一个问题，儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）好发于儿童，医院不多见，医院医生对此病的认识度似乎也不高。对于目前的现状，应如何加强管理？
洪葵教授
在临床上，CPVT致心源性猝死多发于青少年，较多青少年人群在运动中（如打篮球、竞跑等）猝死。因此，对于CPVT致猝死的研究应与儿科医生协作。
另外，如姚教授所说，Brugada综合征多分布于亚热带地区。但我国并未对该疾病进行过流行病学调查，目前还不清楚Brugada综合征在我国是否存在区域性分布。
姚焰教授
请高教授谈谈我国器质性心脏病所致心源性猝死的现状。
高连君教授
心源性猝死最常见的病因当属冠心病，离子通道疾病次之。除此之外，肺栓塞、肥厚型心肌病、瓣膜病等其他心脏疾病也是发生猝死的原因。
目前，我国心源性猝死的防治工作应从以下方面开展。其一，提高医生对疾病的认识，给予患者全面充分的建议；其二，提高全民体检意识，及时发现器质性心脏病；其三，养成健康的生活方式，比如不熬夜、不抽烟喝酒，对预防猝死很有意义。
另外，及时除颤是制止心源性猝死的有效方法。通常，猝死多发生在院外，自动体外除颤器（AED）可以抢救突发心脏骤停的患者。在我国，年北京开始在公共场所配备AED，但配备数量少，使用率低，与发达国家差距大，因此需要进一步完善我国的急救系统。总的来说，我国心源性猝死防治面临的问题较多，需众志成城，共同开展防治工作。
姚焰教授
正如高教授所述，我国心源性猝死防治现状极其不容乐观，希望心血管疾病专科医生对此予以高度重视。
过去30年，随着经济的快速发展、生活方式及饮食习惯的巨变，我国冠心病发病率出现了爆发式增长。而美国对 、越南战争及海湾战争中阵亡的美*士兵尸检发现，冠脉斑块发生率逐渐降低，这也说明，健康宣教可明显持续地减低冠心病发病率。但有意思的一个现象是，国内冠心病并发室速的患者就诊率明显低于国外。请高教授谈谈大连地区器质性心脏病（包括并发室速）的发病情况。
高连君教授
近些年，我国冠心病发病率“节节攀升”。医院就设置了3个冠心病病房，每年完成的急诊PCI例数很多。
姚教授刚才提到，国内冠心病并发室速的患者就诊率较低，可能的原因是，患者因并发的室速已经院外猝死，临床医生没有机会接诊此类患者。通常来说，冠心病防治是一个系统工程，需要定期随访跟踪。对高危患者，心源性猝死的预防分为一级预防和二级预防。但在我国，根据国情提出心源性猝死1.5级预防，由此可见我们对心源性猝死的认知较为不足。
实际上，我院近几年接诊的冠心病合并室速的患者逐渐增多，多数医生也意识到此类患者除血运重建治疗外，亦可择期行导管消融及ICD植入治疗，改善心律失常症状，预防心源性猝死发生。
姚焰教授
请洪教授介绍一下CPVT的临床特征和诊疗要点。
洪葵教授
CPVT在遗传性心律失常中相对少见，发病时表现为典型的双向性室速、多形性室速。CPVT和长QT综合征亚型需要鉴别诊断，两者均可由运动诱发，需要临床医生根据临床表现和基因检测分析。此外，CPVT还应与癫痫相鉴别，CPVT发病时也可伴随抽搐。
运动负荷试验是临床诊断CPVT的主要方法之一。在临床实践中，对于发作早搏或短阵室速的儿童，若考虑CPVT可能，应在医生监护和准备抢救设备的状况下让患儿行平板运动试验。
姚焰教授
补充一点，肾上腺素或去甲肾上腺素药物激发试验也有助于CPVT诊断。接下来，我们谈谈Brugada综合征。该疾病具有特征性的心电图改变，但也常因一些药物及病理状况而出现Brugada样心电图改变。请洪教授讲解一下临床上诊断Brugada综合征的注意事项。
洪葵教授
出现Brugada波是否就能诊断Brugada综合征，需排除导致Brugada样心电图的其他疾病和因素，包括心脏缺血、主动脉夹层、致心律失常右室心肌病、心包积液对右室流出道的机械压迫等。若I型Brugada心电图患者，出现室速或室颤症状，即可诊断Brugada综合征；II型、Ⅲ型可行药物激发试验，国际上常用阿义马林，国内使用的药物多为普罗帕酮。国人Brugada综合征致病基因目前报道主要与SCN5A基因有关。在基因检测共识中，目前仅SCN5A作为I类推荐。
姚焰教授
请高教授谈谈如何识别冠心病患者中的猝死高危者？就此临床问题，您对基层医生有何建议？
高连君教授
识别猝死高危患者的方法较多，但目前公认的方法要属射血分数（EF）值，EF值较低的患者，其猝死风险较高。此外，早搏、短阵室速等患者也属于猝死高危患者。其他一些评估猝死高危患者的指标，有QT离散度、T波电交替、运动试验及电生理检查等，但以上指标的特异性及敏感性均不及EF值。因此，临床上应强调冠心病患者的心功能，EF值一旦下降，需密切
