室性心律失常（15）
先心病合并室性心律失常（1）
1、法洛四联症患者心脏性猝死（SCD）最强的危险因素包括QRS波时限ms、右室容量超负荷、左室功能不良和临床或诱发的持续性室速。
注：法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。2、先天性LQTS：（1）定义：先天性LQTS是一种常染色体遗传性心脏疾病，临床上以反复发作晕厥、抽搐、甚至SCA或猝死为特征，部分患者伴有先天性耳聋；心电图表现以QT间期延长和T波异常为主，易发生TdP和室颤的一组综合征。（2）不同基因型表现：KCNJ2(LQT7)突变可导致神经肌肉骨骼发育障碍、低钾相关的周期性麻痹，并伴随出现QT间期延长，其称为AndersenTawil综合征。CACNA1C(LQT8，Timoth综-y合征)引起的先天性心律失常患者常呈现出一种罕见的多器官功能紊乱，临床特征为LQTS和并指畸形、智力障碍，一般50%的患儿都会在2岁前死亡。（3）不同基因型诱因：LQT1患者多发生在运动或情绪激动时，LQT2患者主要发生在睡眠中突然声音刺激时，LQT3患者则主要发生在休息或睡眠中。（4）不同基因型心电图表现：其中T波电交替最有特征性，这是心电高度不稳定的标志。LQT1的心电图特征表现为T波宽大和单峰状，上升支及下降支较光滑。T波切迹是LQT2的典型表现，这预示有较高的心律失常风险。LQT3的心电图表现为晚发T波，ST段平直或者斜形延长，T波尖锐，起始和终止分明。在LQT3患者中，窦性心动过缓和窦性停搏较为常见，还可伴有传导障碍和Brugada心电图改变。LQT4患者的心电图常会出现T-U波异常，比如类似于LQT2患者伴随长间歇的双向T波。与T波明显分离的增大的U波，频繁的室早常被视作LQT7的临床特点。
（5）诊断：在排除获得性QT间期延长因素后，具备以下1种或1种以上条件可诊断LQTS：1、多次12导联心电图的QTc≥ms或LQTS危险评分3分；2、明确的致病性基因突变;3、患者出现无法解释的晕厥，不存在获得性QT间期延长的因素，重复12导联心电图的QTc≥ms(男性)或QTc≥ms(女性)可诊断LQTS。
对表格的补充：
（1）β受体阻滞剂能够减少LQTS心脏不良事件，分别为LQT%、LQT%和LQT%。但是β受体阻滞剂对LQT3男性患者疗效证据有限。
（2）研究报道普萘洛尔、阿替洛尔和纳多洛尔能有效降低LQTS风险事件，而美托洛尔的疗效相对较差。有一项研究显示阿替洛尔可降低LQT1患者室性心律失常风险，而纳多洛尔则不能降低风险。
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