来源：LouiseHarris,MBChB等，Ventriculararrhythmiasduringpregnancy.Uptodate,
整理：出生缺陷咨询工作站
日期：年4月9日
长QT综合征
尽管有LQTS女性在妊娠期发生室性心动过速(VT)的报道，但妊娠期所见的心率增加可能有助于缩短QT间期，从而具有部分保护作用。LQTS女性产褥期发生VT的风险特别高。产褥期VT风险增加可能与心率下降及伴随的QT间期延长有关。生理性应激以及与照顾新生儿相关的睡眠模式改变也可能促发了肾上腺素能介导的心脏事件增加。
一项纳入例女性的回顾性研究评估了妊娠的影响，这些女性包括例先证者和例一级亲属。大多数先证者有晕厥或心搏骤停未遂的个人史。分析得到以下结果：
?产后40周相比妊娠前40周，先证者心脏事件(晕厥、猝死生还或心脏性猝死)发生率显著增高(23.4%vs3.8%)，且整个产褥期都存在风险增加。妊娠期首次心脏事件的发生率稍高于妊娠前时期，但不显著(9.0%vs3.8%)。
?产后发生首次心脏事件的风险也增加(产后、妊娠期间和妊娠前时期分别为9.0%、1.8%和0)。
?3个时期中先证者使用β受体阻滞剂治疗与心脏事件风险降低独立相关(OR0.)。
?先证者在产褥期出现心脏事件的平均概率为2%(50次妊娠中出现1次)。使用β受体阻滞剂治疗可将风险降至1次/次妊娠。
不同LQTS基因型的妊娠相关风险可能存在差异。下列观察结果阐述了基因型的影响：
?一项纳入例进行了基因检测LQTS患者的研究发现，LQT2突变患者比LQT1突变患者产后心脏事件更常见(80例中13例，16%vs例中1例，1%)。
?一项仅纳入LQT1基因突变女性的病例系列研究发现，发妊娠相关心脏事件的发生率较低(2.6%)[83]。这些事件仅发生在既往既往有症状未在使用β受体阻滞剂的女性中。
妊娠期间的治疗
同意年美国心脏病学会/美国心脏协会/美国心律学协会关于室性心律失常患者处理和心脏性猝死预防的指南，也赞成年欧洲心脏病学会关于妊娠期心血管疾病处理的指南。这些指南推荐，除非存在明确禁忌证，已有症状的LQTS妊娠女性能从整个妊娠期和产褥期β受体阻滞剂持续治疗中获益。
Brugada综合征
关于Brugada综合征女性妊娠的报道有限。一项单中心回顾性研究纳入例Brugada综合征女性，共次分娩，结果有6例(6%)女性在妊娠期出现复发性晕厥。5例女性在分娩后继续发生晕厥，4例植入了埋藏式心脏转复除颤器（ICD)，因为晕厥是发生室性心律失常的高危特征。围生期未见严重不良事件。3例植入了ICD的Brugada综合征女性在妊娠期未出现明显问题。有一例妊娠期发生电风暴的报道。有人通过输注低剂量异丙肾上腺素、随后给予口服奎尼丁来治疗VT，并使心电图恢复正常。
结构性心脏病女性的室性心动过速(VT)病因
肥厚型心肌病—一般而言，HCM女性对妊娠耐受良好，但数项病例报告称，妊娠期间出现了心脏并发症和猝死。
调查HCM妊娠女性的死亡率和并发症发病率的最大型研究，纳入了例女性，她们共有例活产儿。具有高危特征的女性在妊娠期间发生了2例心脏性猝死。其中1例女性有重度左室肥厚(室壁最大厚度为30mm)和mmHg的静息流出道压力差。分娩后第4天，在她诉有心悸后突然死亡。另一例女性有8位亲属在年轻时死亡的家族史，其中5位亲属为猝死。该患者在临产期间出现了反复发作的持续性VT。ROPAC注册研究评估了60次妊娠的结局，发现VT患病率较高(10%，60人中有6例)。这6例VT患者中有2例存在确诊的心力衰竭，并且大多心脏事件发生于晚期妊娠。
先天性心脏病—据报道，CHD女性妊娠期间的持续性VT患病率为4.5-15.9/0次妊娠。研究人群的心脏病变类型会显著影响患病率。
?一项关于CHD女性患者的大型前瞻性多中心研究中，例妊娠中出现2例持续性VT。1例女性存在未经修复的心内分流，另1例女性存在经修复的先天性主动脉瓣狭窄。
?一项来自日本的多中心研究报道了例妊娠期间2例发生持续性VT。2例VT均出现于经修复的法洛四联症女性患者中，并且都采用静脉给予利多卡因成功治疗。7例妊娠并发了非持续性VT，均未给予治疗。
围生期心肌病—围生期心肌病是一种罕见但有时会危及生命的疾病，定义为妊娠最后1个月或分娩后5个月内出现收缩性心力衰竭。不同人群中发病率差异较大。临床表现包括新发心力衰竭症状，如呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸和咯血。一项大型回顾性研究纳入了围生期心肌病女性的次住院，显示VT患病率为4.2%。这些室性心律失常可能很难通过直流电心脏复律和药物治疗，如利多卡因、美托洛尔和胺碘酮。
致心律失常性右室心肌病—大多数致心律失常性右室心肌病女性可良好耐受妊娠。通过密切监测并在必要时应用抗心律失常药可成功管理妊娠。联合约翰霍普金斯/荷兰ARVD/C注册研究中的数据包含了26例女性39次妊娠(13周)的信息。5例无持续性室性心律失常既往史的女性中，有5次妊娠并发单次发作持续性室性心律失常。其中2例事件与停用β受体阻滞剂有关。以往的研究显示，妊娠期停用β受体阻滞剂可能加重妊娠期VT。
结构性心脏病女性妊娠期VT的处理
急性发作的处理—妊娠女性持续性室性心律失常的紧急处理与非妊娠女性相似。存在结构性心脏病的情况下出现室性心律失常可能危及生命，需要立即评估血流动力学是否稳定，以决定是否需要心脏电复律或除颤。
血流动力学上能良好耐受的VT可以采用药物心脏复律。药物选择包括静脉用普鲁卡因胺、胺碘酮或利多卡因；应根据个体情况选择药物。对于临产和分娩期间有VT风险的女性，重要的是确保分娩室有恰当的心脏药物和体外电除颤仪可用。
心脏电复律—在妊娠的任何时期均可行紧急或择期心脏电复律。伴血流动力学受损的任何持续性VT都需要心脏电复律，药物难治性VT也可考虑心脏电复律。心脏电复律不会导致胎儿血供不足。虽然理论上有诱发胎儿心律失常的风险，但由于胎儿颤动阈值高且电复律到达胎儿的能量少，所以该风险非常小。尽管如此，因为存在电复律诱发胎儿窘迫而需要行紧急剖宫产的罕见病例报道，所以推荐胎儿心律监测。在晚期妊娠中，考虑到妊娠期间存在呼吸困难以及胃内容物误吸风险增加，一些医生倾向于在全身麻醉和插管下行心脏电复律。
妊娠期间预防性药物治疗—结构性心脏病女性的复发性VT和猝死风险可能很高，预防性药物治疗的益处可能胜过其对胎儿的潜在不良反应。合并左心室功能不全时，猝死风险进一步增加。
根据基础心脏情况，选择性β1受体阻滞剂和/或抗心律失常药物可能有效。妊娠期暴露于胺碘酮会导致新生儿甲状腺功能减退和甲状腺功能亢进。据报道，妊娠期暴露于胺碘酮联合β受体阻滞剂会出现小于胎龄儿。如果β受体阻滞剂治疗无效，有时可考虑使用索他洛尔。由于有潜在副作用，所以应告知所有女性药物治疗的潜在利弊。
虽然有些人将ⅠA类药物(如，奎尼丁、普鲁卡因胺)或ⅠC类药物(如，氟卡尼)用作妊娠期间VT的预防性治疗，但通常不推荐这些药物，因为它们并不能改善结构性心脏病非妊娠人群的生存率，推测其原因是存在致心律失常作用。
埋藏式心脏转复除颤器—植入ICD的女性可成功妊娠并且胎儿结局良好。
一项回顾性多中心研究探讨了44例植入ICD女性的妊娠结局，发现25%(11/44)的妊娠并发了至少1次电击。所有ICD植入都是为了进行二级预防，基础心脏病包括原发性心电疾病(即LQTS、特发性VF)或结构性心脏病(即心肌病、CHD、致心律失常性右室心肌病)。相比妊娠前时期，妊娠期并没有出现ICD相关并发症增加或电击次数增加(0.06次电击/月vs0.07次电击/月)。
妊娠期间植入ICD的经验有限[]；然而，妊娠期间可完成起搏器植入，并且通过采用超声心动图引导可降低总辐射剂量[,]。
如果确定妊娠患者存在猝死高风险，则通常将植入埋藏式除颤器推迟到胎儿娩出后进行。在这种情况下，常开具体外可穿戴式自动除颤器(LifeVest)，以在妊娠期间使用。
射频导管消融—单形性VT行射频导管消融的成功率为80%-%，接受抗心律失常治疗且打算妊娠的女性可考虑这一疗法。目前使用导管消融治疗妊娠期VT的经验有限。
妊娠期射频导管消融的经验大多来自室上性心动过速病例。这类操作通常不在妊娠期间进行，主要担心电离辐射对胎儿造成影响电。然而，在罕见情况下，妊娠期间出现严重耐药性VT的女性可考虑进行消融操作。典型消融期间对胎儿的辐射暴露风险很小(妊娠各时期1mGy)，且主要归因于来自母亲胸部的散射。另外也可选择心内超声心动图和电解剖标测(而非透视)来辅助消融。
总结与推荐
?室性快速性心律失常往往与获得性或结构性心脏病有关，因此在妊娠期出现室性心律失常的所有女性都应接受结构性心脏病的临床评估，包括心电图和经胸壁超声心动图检查。
?不伴明显结构性心脏病的单形性室性心动过速(VT)是特发性疾病，最常见的类型起源于右室流出道，其常可采用β受体阻滞剂或维拉帕米成功治疗。
?长QT综合征(LQTS)女性有发生VT的风险，特别是在产褥期。LQTS妊娠女性应在整个妊娠期和产褥期采用β受体阻滞剂治疗。
?妊娠女性持续性室性心律失常的紧急治疗与非妊娠女性相似。存在结构性心脏病的情况下，出现室性心律失常可能危及生命，需要立即评估有无血流动力学不稳，从而确定是否需要心脏电复律或除颤。
?对于存在VT病史的结构性心脏病女性，预防性药物治疗的益处可能胜过其对胎儿的潜在不良反应。
?植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD)的女性可成功妊娠，并且胎儿结局良好。
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