致心律失常性（右心室）心肌病是一种原发的家族性心肌病，其右心室（经常也包含左心室）有解剖和功能的改变，导致进行性的心肌萎缩伴纤维脂肪的替代。家族性致心律失常性心肌病在拳师犬和英国斗牛犬中已有报道，德国腊肠犬、斗牛獒、西伯利亚哈士奇犬、拉布拉多犬、缅甸猫、伯曼猫和家养短毛猫中也有偶见报道。
在拳师犬中，致心律失常性右心室心肌病具有常染色体显性遗传的模式。这种疾病通常分为三个阶段进展。第一阶段，在没有临床症状的情况下出现室性心律失常；第二阶段，患犬会发生晕厥，有时甚至是猝死，很可能是因为发生了室颤。这种致命的心律失常通常先发生于单形性室性心动过速，速率超过~bpm，虽然患犬有猝死可能，但当尽力控制危险的室性心动过速时，许多犬可伴随着心律失常而存活数年，虽然我们不知道治疗是否能延长生命，但随着心律失常负担和严重程度的降低，晕厥的临床症状在患犬身上通常会减少。由于在院心电图通常不足以说明问题，因此需要动态心电图监测来评估心律失常，而且需要注意，心室异位搏动的数量和严重程度在每天24小时的重复记录中可能变化高达85%。因此，抗心律失常的治疗必须有表现相应的频率降低才能被认为是有效的。索他洛尔通常有效，但如果无效，增加美西律可能是有所帮助。由于心室负荷和心律失常的严重程度可能增加，患犬可能会并发室上性快速心律失常，因此需要数月到数年的随访。当室性心律失常变得多样化时，有必要检查心脏结构和功能，当患犬进入疾病的第三阶段（包括收缩功能障碍和充血性心力衰竭）时，这些心律往往与疾病扩展到左心室有关。
该疾病具有广泛的表型，尽管在患犬身上发现了纹状体蛋白基因的突变，但一些具有特征性心律失常特征的个体上这种突变是阴性的，说明其他因素也起了某些作用；但基因突变纯合子的犬似乎有更严重的心律失常。除了心室总负荷的变化外，心律失常的类型也不同，包括以下几种：
?单个的室性早搏
?二联律、三联律
?非持续性或持续性的单形性室性心动过速（可能重复，也可能不重复）
?偶见的缓慢性心律失常和导致晕厥的停搏
大多数室性异位搏动具有左束支传导阻滞形态，即QRS波群在导联II、III和aVF和左心前导联V2-V6具有最宽的正偏转，导联I和V1中的QRS波群根据其在右心室的起源部位具有不同的极性。
致心律失常性心肌病的一种特殊变异在英国斗牛犬中有发生。在这些犬中，超声心动显示右心室流出道动脉瘤样扩张并伴有快速且持续的单形性室性心动过速，常具有左束支传导阻滞形态，心率-bpm，QRS波群在导联II、III和aVF和左心前导联V2-V6有最宽的正偏转，根据右心室流出道内的起源部位，I、aVL和V1导联具有不同的极性，如下图。
具体而言，当室性心动过速起源于右心室流出道尾侧游离壁时，I导联呈正向，II、III和aVF导联呈R波切迹正向，aVL导联呈负向，V1导联呈负向，V2-V6导联呈正向。aVL导联正偏提示心动过速发生在肺动脉瓣2厘米以内。当室性心动过速起源于右心室流出道头侧时，导联I呈负向，导联II、III和aVF呈正向，导联aVL呈负向，导联V1为双相，导联V2-V6呈正向。在患有右室致心律失常性心肌病的猫中，心律失常包括形态各异的室性早搏以及单形性和多形性室性心动过速。
下期预告：其他类型的室性心律失常
Reference
《ElectrocardiographyoftheDogandCat,DiagnosisofArrhythmias,2ndEdition》
译者：王京阳
执业兽医师
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