心脏病是孕产妇非产科死亡的首要原因，据统计我国有0.4%～0.8%的孕产妇合并有心脏病，其中超过一半为先天性心脏病（简称“先心病”），发病率居妊娠合并心脏病的首位。
早发现、早干预有助于减少妊娠合并先心病孕产妇及围产儿的并发症和死亡率，妊娠前手术纠正心脏结构异常是该病最安全、有效的治疗方法，但许多育龄期先心病患者妊娠前无症状，确诊时已失去最佳治疗时机。
随着二孩*策的实施，妊娠合并先心病患者数量明显增加，为降低该病的并发症和死亡率，对妊娠期间先心病的评估、管理、治疗显得尤为重要。本文就目前妊娠合并先心病的诊疗进展做一综述。
流行病学概况
妊娠合并先心病类型多样，孕产妇和围产儿并发症的发生率较高，分娩结局大多不理想。
Song等对38例妊娠合并先心病患者的临床资料进行回顾性研究，发现韩国地区最常见的妊娠合并先心病类型是房间隔缺损（44.1%）和室间隔缺损（26.5%），其次是法洛四联症（8.8%）、动脉导管未闭（2.9%）和艾勃斯坦畸形（8.8%）；妊娠期孕产妇心脏事件发生率为18.4%(9例)，主要并发症是肺水肿；新生儿事件发生率为22.5%（11例），死亡率约9%；分娩方式以剖宫产为主；值得一提的是，病例中有51.0%患者孕前已接受心脏外科手术治疗。
在发展中国家中，Arora等研究发现，发展中国家妊娠合并先心病疾病谱与发达国家相类似，但分娩方式更倾向于阴道分娩，新生儿事件发生率达88%，并且只有33%患者妊娠前接受了手术治疗。
张凤等对77例先天性心脏病孕妇临床资料进行分析，妊娠合并先心病中室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)最为常见(41.2%)，其次为房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)(19.6%)；孕期心脏事件发生率为54.9%(28例)，孕晚期心脏事件主要为心力衰竭和需要治疗的心律失常；新生儿事件发生率为37.3%(19例)，主要是早产和足月低体重儿；妊娠结局中剖宫产率为86.3%（44例）。
妊娠合并先心病最常见类型仍为房间隔缺损，发展中国家妊娠合并先心病妊娠前手术比例低，出现孕期心脏事件和新生儿事件比例高，这与国家经济发展和医疗水平较低有关。
诊断方法
妊娠后循环系统会发生一系列生理变化，血容量明显增加，导致心脏负荷增加、心率增快、外周血管扩张等变化，心排量较妊娠前增加约50%。
妊娠会引起先心病患者心功能的进一步减退，导致孕妇出现心悸、胸闷、气促、心率增快、下肢水肿、心电图异常等，甚至导致顽固性心律失常、心衰等严重并发症的发生。
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心电图检查
心电图在不同孕期不同类型先心病上表现各异，在先心病诊断方面具有一定价值。
心电图出现右束支传导阻滞和右心室肥大提示存在房间隔缺损；心室肥大、不完全性右束支传导阻滞等变化提示室间隔缺损；Ｐ波时限延长并呈双峰考虑二尖瓣狭窄；肺动脉高压时，可表现右心室肥大伴劳损；心力衰竭时，可表现房颤、房扑、ST段改变及T波异常等。
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影像学检查
心血管磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）和CT检查在先心病诊断方面具有一定优势，除了较高的诊断率，其对心脏血管、胸腔内解剖结构改变和心功能、心血管血流量量化方面的观察具有明显优势。
程春昱等对40名先天性心脏病患者进行64层螺旋CT检查和超声心动图检查并做对比，发现心脏CT除了观察心脏结构方面更具有优势，其准确率（.0%；40/40）也较超声心动图高（70.0%；28/40）。
李亮府等对MRI在复杂先天性心脏病诊断价值研究中发现，MRI对心内异常结构诊断准确率虽然只有82.8%，但对心外血管异常诊断率较高（93.6%），能作为补充检查手段应用于临床。
由于CT辐射暴露和MRI的高检查费用，限制了其在妊娠合并先天性心脏病诊断方面的应用。
彩色多普勒超声心动图是经济、方便、准确、无创、无放射暴露的诊断手段，为成人先天性心脏病定性、定量诊断首选检查方法。
刘宇峰等对名先心病患者的临床资料进行回顾研究，发现彩色多普勒超声心动图检查在先心病诊断方面中准确率高达95.10%。对比增强超声心动图和经食管超声心动图能更精准显示心脏及大血管结构改变，其高敏感度和特异性能为传统超声心动图未能发现的先心病提供补充诊断手段。
风险评估
孕妇发生心脏事件对母婴结局有着重要影响。国际上用于孕产妇心脏事件风险评估系统主要有：CARPREG风险评分系统、ZAHARA风险评分系统、世界卫生组织（WorldHealthOrganization,WHO）风险评估系统。
Siu等通过对名加拿大先心病孕妇进行前瞻性研究，建立了CARPREG风险评分系统，该评分系统危险因素包括左心室收缩功能不全（心脏射血分数＜40%），左心室流出道梗阻（二尖瓣面积＜2.0cm2、主动脉瓣面积＜1.5cm2、左室流出道压力梯度＞30mmHg），心功能大于Ⅱ级或有紫绀（氧饱和度＜90%）以及妊娠前发生心脏不良事件，每个危险因素占1分，最终评分为所有危险因素评分之和。若评分为0分、1分、＞1分，则心脏事件发风险分别为5%、27%、75%。
CARPREG风险评分系统预测先心病孕妇心脏事件发生准确率高，目前已被不少国家使用，但该评分系统不足之处在于并未把一些高危因素（如肺动脉高压、主动脉夹层、既往心脏手术史）纳入评分，并且其研究资料相对陈旧。
年Drenthen等建立了ZAHARA风险评分系统，包括机械瓣膜置换术（4.25分）、左心室流出道梗阻（2.5分）、孕前心律失常（1.5分）、孕前心脏药物治疗（1.5分）、紫绀型先天性心脏病（1分）、心功能＞Ⅱ级、复杂性先天性心脏病伴随中重度二尖瓣或者三尖瓣反流（各0.75分），最终评分为所有危险因素评分之和，若评分为＜0.50分、0.50～1.50分、＞1.50～2.50分、＞2.50～3.50分、＞3.50分，对应心血管事件发生率为2.9%、7.5%、17.5%、43.1%、70%。
ZAHARA评分系统对于不同危险因素予以不同权重比，能比准确预测心血管事件风险，但该评分系统高估了其他心脏病孕妇心血管并发症的风险，并且未把肺动脉高压和主动脉扩张疾病作为危险因素评估。
杨嘉琳等在对广东地区名先心病孕妇心脏事件发生风险的研究中发现，ZAHARA评分系统对我国先心病孕妇有较好的敏感度和准确性，更适合我国临床应用。
WHO风险评估系统覆盖了较多种类的心脏疾病，详细介绍了妊娠禁忌证、孕前及孕期心血管事件发生的风险评估指标，比较客观和全面，是更适用于临床的妊娠合并先心病风险评估系统。
Balci等通过对例先心病孕妇心血管并发症事件发生风险进行研究，并对不同风险评估系统进行对比，发现相对于CARPREG风险评分系统和ZAHARA风险评分系统，WHO风险评估系统能更好地预测心血管事件发生。
中华医学会妇产科学会产科学组在WHO心脏病妇女妊娠风险评估分类法基础上，结合中国育龄期妇女心脏病疾病谱的特点，达成了心脏病妇女妊娠风险分级共识，医院承担不同严重程度妊娠合并心脏病诊治的分层管理制度，以使心脏病孕妇分层管理更加规范、有序、安全、有效。
该评估系统把妊娠风险分为五级，根据不同危险分级，给予相应的建议。
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Ⅰ级风险
为孕妇死亡率未增加、母儿并发症未增加或轻度增加，疾病种类包括无合并症的轻度肺动脉狭窄和二尖瓣脱垂，小的动脉导管未闭（内径≤3mm），已手术修补的不伴有肺动脉高压的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺静脉畸形引流，不伴有心脏结构异常的单源、偶发的室上性或室性早搏。该风险层级的孕妇无需特殊处理，建议至二、医院或者医院做孕期检查及分娩。
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Ⅱ级风险
为孕妇死亡率轻度增加或母儿并发症中度增加，疾病种类包括未手术的不伴有肺动脉高压的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，法洛四联症修补术后且无残余的心脏结构异常，不伴有心脏结构异常的大多数心律失常。该风险分层孕产妇处理意见和Ⅰ级风险孕妇一致。
3
Ⅲ级风险
为孕妇死亡率中度增加或母儿并发症重度增加，疾病种类有轻度二尖瓣狭窄（瓣口面积＞1.5cm2），Marfan综合征（无主动脉扩张），二叶式主动脉瓣疾病，主动脉疾病（主动脉直径＜45mm），主动脉缩窄矫治术后，非梗阻性肥厚型心肌病，各种原因导致的轻度肺动脉高压（＜50mmHg），轻度左心功能障碍或者左心射血分数40%～49%。该风险层级孕妇死亡率和母儿并发症发生率较高，建议至医院医院监护和分娩。
4
Ⅳ级风险
为孕妇死亡率明显增加或母儿并发症重度增加，疾病包括机械瓣膜置换术后，中度二尖瓣狭窄（瓣口面积1.0～1.5cm2）和主动脉瓣狭窄（跨瓣压差≥50mmHg），右心室体循环患者或Fontan循环术后，复杂先天性心脏病和未手术的紫绀型心脏病（氧饱和度85%～90%），Marfan综合征（主动脉直径40～45mm）；主动脉疾病（主动脉直径45～50mm），严重心律失常（房颤、完全性房室传导阻滞、恶性室性早搏、频发的阵发性室性心动过速等），急性心肌梗死，急性冠状动脉综合征，梗阻性肥厚型心肌病，心脏肿瘤，心脏血栓，各种原因导致的中度肺动脉高压（50～80mmHg），左心功能不全（左心射血分数30%～39%）。该风险层级孕妇如果继续妊娠，需告知其风险，由产科和心脏科专家在孕期、分娩期和产褥期严密监护母儿情况，并建议至有良好心脏专医院或综合实力强的心脏监护中心诊治。
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Ⅴ级风险
极高的孕妇死亡率和严重的母儿并发症，属妊娠禁忌证，疾病包括严重的左室流出道梗阻，重度二尖瓣狭窄（瓣口面积＜1.0cm2）或有症状的主动脉瓣狭窄，复杂先天性心脏病和未手术的紫绀型心脏病（氧饱和度＜85%），Marfan综合征（主动脉直径＞45mm），主动脉疾病（主动脉直径＞50mm），先天性的严重主动脉缩窄，有围产期心肌病病史并伴左心功能不全，感染性心内膜炎，任何原因引起的重度肺动脉高压（≥80mmHg），严重的左心功能不全（左心射血分数＜30%），纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ～Ⅳ级。
处于该风险级别的妇女如果妊娠，须讨论终止问题，如果继续妊娠，需充分告知风险，由产科和心脏科专家在孕期、分娩期和产褥期严密监护母儿情况，并建议至有良好心脏专医院或者综合实力强的心脏监护中心诊治。
妊娠合并先天性心脏病的管理
妊娠6～8周循环血容量开始增加，32～34周达高峰，心排出量较妊娠前增加约50%。孕妇心功能下降和全身耗氧量增加，会导致顽固性心律失常、心衰、胎儿生长受限、早产、胎儿窘迫、新生儿窒息等并发症的发生。
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妊娠前管理
Drenthend等通过观察名妊娠合并先天性心脏病患者，发现妊娠期间心脏事件发生率为7.6%，其中最常见为心律失常（4.7%）和心衰（1.6%），并且心脏病越复杂、越严重，心脏及胎儿事件发生率越高。
Wald等提出，对妊娠期间血流动力学改变不显著的先天性心脏病，如小的房间隔或室间隔缺损、无合并其他病理改变的二叶主动脉瓣、主动脉扩张等，心脏事件发生率极低，可以正常妊娠，但需要加强围产期的监护。
而艾森曼格综合征、严重肺动脉高压、严重主动脉狭窄、左室流出道阻塞、主动脉扩张＞4cm的Marfan综合征、左心功能不全的患者，妊娠期间心脏事件发生率及死亡率极高，不适宜妊娠，如要妊娠则需孕前行手术纠正心脏异常，妊娠及围产期交于有经验的医师监测和管理。
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妊娠期管理
低风险孕妇可以妊娠至足月，但需建立高危孕产妇管理档案、缩短产检周期，对并发症早发现、早治疗。孕中晚期高危孕妇则需要经多学科专业医生讨论，制定个体化治疗管理方案，有妊娠禁忌证的孕妇应尽早终止妊娠。
Harris指出，虽然剖宫产可控性高，但手术出血量和血流动力学改变较大，对于心功能良好的孕妇并不建议因先心病原因行剖宫产。在分娩过程中使用椎管内麻醉、吸引产助产、钳产助产，能加快产程，降低孕产妇心脏事件发生，有产科指征或心功能Ⅲ或Ⅳ级者，则应择期行剖宫产。
外科治疗手段及治疗时机
Yuan对名孕期行心脏外科手术孕妇研究发现，尽管孕妇施行体外循环手术死亡率和未受孕女性基本一致，但围产儿并发症发生增加。其原因在于施行体外循环心脏手术时子宫持续收缩、胎盘供血不足、胎儿缺氧，引起新生儿并发症发生。
对体外循环参数优化可降低胎儿并发症发生。Sepehripour等通过对21名孕期行体外循环心脏手术孕妇研究得出，妊娠期间体外循环心脏手术使用高流量、高动脉压、脉性、常温灌注的措施，可以降低手术过程中孕妇及围产儿并发症发生。
介入手术创伤小、恢复快、疗效明显、对妊娠影响小。随着介入技术发展，介入下治疗室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉狭窄等技术已经成熟。近年来，超声技术在先心病治疗方面也得到应用，尽管超声观察范围局限、图像显示不清晰、定位欠精确，但超声引导下先心病治疗微创、安全、无辐射的特点使其临床应用充满前景。我国已有心脏中心开展了单纯超声引导下经皮介入治疗房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，且取得了良好效果。
妊娠合并先天性心脏病类型多样，对孕产妇和围产儿生命安全威胁大，需要产科、心内科、麻醉科、新生儿科和心胸外科等多学科共同配合诊治。为降低孕产妇和围产儿并发症发生，需对育龄妇女行先心病筛查、先心病育龄妇女行妊娠前评估及手术治疗、先心病孕妇行多学科联合治疗管理。随着介入技术的发展，介入治疗妊娠期合并先心病将是安全、可行的方法，值得临床推广应用。
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