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TUhjnbcbe - 2021/2/11 12:35:00
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长QT综合征(LQTS)可导致症状性室性心律失常并增加心脏性猝死的风险,是一种危及生命的特征性心律失常。近日,在第31届长城心脏病学会议(GW-ICC)虚拟会议上,来自中国人民医院的王祖禄教授针对基层医生,介绍了心电图长QT间期的鉴别诊断及处理策略。

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什么是LQTS?

LQTS指心电图上QT间期延长、T波和/或U波形态异常,临床多表现为晕厥、猝死的一组综合征。1.LQTS的分类根据有无继发因素分为先天性LQTS和获得性LQTS;根据临床症状有无家族倾向分为家族遗传性LQTS和散发性LQTS;根据突变基因分类分为13+2;根据尖端扭转型室速(TdP)发作的诱因分为长间歇依赖性LQTS、肾上腺素依赖性LQTS和中间型LQTS。2.LQTS三种基因型与心电图表现三种基因型有一定的重叠:

?LQT1和LQT2之间重叠较小:各约3%重叠;

?LQT3和LQT1之间重叠较大:33%的LQT3有LQT1的ST-T波形。有的患者可能携带不止一种基因异常,这种重叠患者风险更高。通常LQT1较为常见,心电图表现为T波宽大;LQT2的T波宽但振幅低有时有切迹;LQT3间期延长且T波基底部很窄,这里通常是晚钠电流在起作用。然而临床上分型远不止这三种,各型表现也互不相同。

如何进行LQT诊断?

1.诊断方法

?静息心电图+临床症状:约1/3的病例是“隐匿”的;

?基因检测:耗时、昂贵。QT间期具有随心率变化而变化的特征,有文献报道运动试验可检出隐匿性LQTS。下图为苯肾上腺素(新福林)激发试验,QT间期没有缩短反而明显延长,QTc增至ms,即运动相关的LQTS表现。2.国际LQTS心电图诊断指南推荐表1Schwartz评分表

?12导联心电图证实患者QTc≥ms,或LQTS风险评分(Schwartz)≥3分;

?无论QTc多长只要发现明确的LQTS相关致病基因突变;

?排除继发因素,多次12导联心电图均提示QTc≥ms,并伴有无法解释的晕厥。

以上满足一项就要考虑LQTS。3.如何正确分析一份心电图?——QT间期容易被遗忘看图顺序:(1)计算心率;(2)看P波,定心律;(3)看QRs波;(4)看ST-T;(5)测量2个间期(P-R,Q-T)。专家指出,基层医生经常只
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