在成年人中，突发的胸痛和心悸常常预示着即将发生的心血管死亡。但是，当在一位年轻、焦虑的女性中看到这种表现时，症状通常变得不那么令人担忧。二尖瓣脱垂(MVP)综合征就是这种情况。二尖瓣脱垂(MVP)综合征是年代首次描述的一种疾病，与包括非典型胸痛、焦虑和MVP在内的突出特征有关。
尽管与心脏性猝死(SCD)相关联，但MVP综合征在很大程度上已被视为良性疾病，目前治疗方案提倡安慰和改变生活方式。
对于MVP综合征复发、有致残性症状并担心其潜在致死性后果的患者来说，这些医学建议令人困惑并存在不足，导致患者在探索非常规治疗策略时会主观臆测地表达自己的经历。
心律失常性MVP
关于MVP综合征和SCD相关风险的历史文献很少，可能与它的低患病率有关：据估计，MVP患者仅占总人口的1％至2％，与MVP相关的SCD年发病率1％。
然而，在过去的十年中，关于二尖瓣装置的结构和功能的新的多模态观察揭示了MVP综合征发生心律失常的潜在机制。这种新的类型被称为伴心律失常性MVP或恶性MVP,与心电图下壁导联的双相或倒置T波，复杂或多形性室性早搏(PVC)以及PVC触发的室颤(VF)相关。
超声心动图上的心律失常性MVP的显著特征包括双叶MVP,二尖瓣反流和一种特征性的二尖瓣环多普勒组织成像“Pickelhaube征”（图1）。
图1
在心脏磁共振上，已证实在二尖瓣环的心内膜区域和乳头肌周围出现了晚期钆增强，并与纤维化相一致。
在经过电生理检查(EPS)的MVP综合征患者中，从靠近纤维化乳头肌的病变浦肯野组织中检测到分级，分裂和延迟信号，为导管消融提供了靶点（图2）。
图2
总体而言，这些发现表明，心律失常性MVP致心脏性猝死的风险可能与潜在的异常心肌，心律失常的触发因素和短暂的全身状态之间的相互作用有关。
二尖瓣环分离
与心律失常性MVP相关的潜在疾病是二尖瓣环分离(MAD)。MAD于年首次被描述，与MVP一样，它与室性心律失常的风险增加相关，直到最近几年才被人们逐渐了解。
MAD的特征是异常的心房位移，其二尖瓣的铰接点距心室基部的距离1mm（图3）。这种移位既可以是局灶性的，也可以散布在二尖瓣环周围，也可以沿圆周段连续分布。
图3
最近的一项研究显示，MAD患者中有10％出现严重的室性心律失常，包括心脏骤停复苏和持续性室性心动过速(VT)。与心律失常性MVP相似，MAD在年轻，健康的个体中更常见，MAD中室性心律失常的风险与PVC负荷和乳头肌纤维化有关。
但是，22％的MAD患者没有MVP,并且MAD中合并MVP与严重的室性心律失常无关。这消除了需要MAD和MVP存在才能导致心律失常的观念，但这确实表明一个疾病可能是另一个疾病的前期诱因。
心律失常性MVP的管理
尽管对MVP中SCD的认识有所提高，但对心律失常性MVP的管理仍不清楚，除了通过高级影像和扩展遥控监控以及早期应用β受体阻滞剂治疗以外。为了减少SCD采取侵入性策略，特别是在一级预防中，虽然尚未得到大规模试验或指南的证实，但已有文献报道。
在有可疑心律失常性晕厥病史，频繁的PVC和局部心肌瘢痕史的高危患者中，可重复诱导持续性室性心律失常的EPS可以识别出可受益于ICD植入的患者。
对于患有反复发作性PVC触发的VF患者，电生理检查可能会将触发性PVC定位在乳头肌或瘢痕附近组织，并凸显适合导管消融的局灶性病灶（图4）。
图4
室性早搏(PVC)起源于左室(LV)后乳头肌。(a)心脏内超声心动图定义的左室心内膜表面和乳头肌被整合于三维电解剖标记中(CARTO3?，BiosenseWebster)。导管消融(ABL)定位于后乳头肌基部。(b)消融部位的心内电生理记录。PVC最早的激活部位在后乳头肌基部附近。PVC的局部激活时间比QRS波发生早20ms。在该位置及其周围施加28次射频能量后，没有再自发产生PVC。消融导管是冲洗导管(ThermoCool?SMARTTOUCH?,BiosenseWebster)。每次射频的能量为30–45W，持续时间最长为70s。总共需要释放28次射频能量才能治愈。
TadaH.()PapillaryMuscleVentricularTachycardia.In:HiraoK.(eds)CatheterAblation.Springer,Singapore.单击图4查看(经许可使用）。
在具有严重MVP和二尖瓣反流的患者中，二尖瓣修复被认为不仅可以通过解决潜在的病变来改善心室重构，还可以通过减轻作为心律失常触发因素的心肌扩张来降低SCD风险。
在成为可治疗性疾病的道路上
尽管我们对MVP的理解仍然不完整，但在理解MVP相关SCD发生的电、机械和系统之间的相互作用方面，我们已经取得了很大进展。对心律失常性MVP的认识表明:MVP不太可能是一种具有心血管影响的精神性疾病，而是一种可能导致心理困扰的心血管疾病。
正在进行基础科学水平上的研究探索心律失常性MVP的遗传基础，在VTSymposium等国际会议上讨论了解决心律失常性MVP的新型导管消融策略，并在专门的机构项目中，医院的二尖瓣修复中心评估MVP的外科治疗方案。与不恰当的窦性心动过速相似，心律失常性MVP可能有一天会成为一种可治疗的疾病，其致心律失常病灶可以明确识别，并采取有针对性的干预措施来缓解患者的症状。
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