名院大查房｜第十期课程回顾：遇见恶性室性心律失常，怎么办？
第十期自年9月以来，由中国心血管健康联盟与心血管健康（苏州工业园区）研究院联合发起、中国心血管远程教育学院牵头开展的“名院大查房”课程已成功开展了9期，医院、医院、浙江大医院、医院等9家医院的心内科已轮流开展了查房课程，一个个形象生动的病例让众多医生受益匪浅。
年11月29日，第十期“名院大查房”课程由华中科技大学同医院心内科专家带领大家开展查房课程，作为此次的教学中心，华中科技大学同医院带来的教学病例是“恶性室性心律失常的治疗”，患者频发的室速以及基因检测在临床诊断中的应用，引发了大家对恶性心律失常临床治疗的深入探讨。
病历资料患者，男性，73岁，因“反复心悸、头昏近3月，晕厥2次”于年11月10日入院治疗。患者于年8月初医院就诊，2次心电图均提示室性心动过速，在外院接受过2次电复律治疗，病程中无明显胸痛、胸闷、喘气症状。血压/68mmHg，心率84bpm，律齐，心界向左下扩大，双肺无啰音，双下肢无水肿。
图1.患者入院心电图
心脏彩超检查提示：左心室增大（6.5cm），左房增大（4.2cm）；左室下侧壁、前侧壁、下壁基底段室壁运动减低，左心功能EF值26%；左室节段性室壁运动异常，左心增大并左室收缩功能减低，微量心包积液。
图2.入院检查
图3.入院后12导联心电图
造影显示：LM未见明显狭窄，LAD近中段狭窄80%，中远段狭窄60%，LCX近段狭窄40%，中段狭窄30%，RCA近段狭窄60%，中段狭窄95%，远段狭窄90%，后降支开口狭窄80%，近段狭窄80%。
初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病；冠脉三支病变、缺血型心肌病；阵发性室性心动过速；心功能不全、心功能1-2级。
查房要点1.如何做可以更加明确诊断结果？
2.患者经过规律的抗缺血后，仍频发室速，该如何处理？
3.室速频发的诱因是什么？
4.血管再通＋抗缺血治疗后，为何仍未能有效减少恶性室性心律失常的发生？
现场讨论患者的初步诊断结果是室速、左室增大、心律失常，右冠病变。从患者的病史及造影检查结果看，该患者不存在冠心病的危险因素，病史与初步诊断结果并不匹配。为更好地明确诊断结果，需要做一下室速发作时的心电图检查以及HOLTER检查。根据患者的病史，心电图、超声、造影检查结果，可以先考虑是由于缺血引起的室速，但具体情况如何，还需根据血运重建改善血流后，室速的发展情况得出具体的结论。由于患者在外院做过两次电复律，现在属于二级预防，存在ICD治疗指征，但此例患者不是急性心梗，没有心衰，反复发生室速，可以考虑先做射频消融。对于心律失常先需考虑药物治疗，至于是否要做射频消融或是ICD，首先要考虑具有实际的临床意义。最后，对于此例患者频发室速的原因，还是需要进一步检查明确。
年11月12日植入ICD；年12月17日（年12月18日二次入院）进行PCI手术；先后分别于RCA远段、中段、近中段、近端串联置入3.0×24mm，3.5×36mm，4.0×12mm药物支架，后用4.0×12mm后扩张球囊扩张RCA近段，重复造影，支架贴壁良好，未见残余狭窄。药物治疗：DAPT、beta-blocker、他汀类药物、ACEI、万爽力等。
图4.右冠PCI治疗
室性早搏次/全程，成对室早45次，超阵室性心动过速1阵（连发17跳，频率：次/分），室速起源于右室心尖部，室早起源于左、右室心尖部，左室流出道。
第二次出院后随访情况使用双抗、他汀类药物、ACEI、β受体阻断剂、胺碘酮、安体舒通、万爽力等，依从性较好。患者出院后频发心悸，年3月开始频繁，无黑矇、晕厥、胸痛、胸闷和喘气。
ICD检测情况：年11月12日之后共记录到阵次室速，ATP治疗81次，均有效，没有进行电复律和电除颤。
图5.室速发作时的心电图
图6.ATP治疗时的心电波
第三次入院治疗心脏彩超检查：左室增大（6.2cm），左房增大（4.4cm）；左室弥漫性室壁运动稍减低，以下侧壁、下壁室壁运动减低更为明显，左心功能EF值43%。左室节段性室壁运动异常；左心增大并左室收缩功能减低；微量心包积液。
第三次入院HOLTER检查：频发室性早搏有个/全程，成对室早次，短阵室性心动过速49阵次（连3跳-32跳，频率：次/分-次/分），出发ATP治疗27次，ATP治疗27次均能终止室速。
ICD检测情况：年12月17日之后可记录到阵次室速，ATP治疗次，均能有效终止，年3月占多数，无电复律和电除颤
图7.
图8.射频消融
图9.基因检测
患者RYR2基因存在c.CT杂合突变,导致氨基酸序列发生p.ArgCys错义突变。EXAC数据库突变频率东亚人群未见报道。该位点为未报道过的可疑致病突变位点。
图10.基因检测
患者MYBPC3基因存在c.CT杂合突变,导致氨基酸序列发生p.ArgCys错义突变。该位点为报道过的致病突变位点
出院诊断及随访出院诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，冠脉三支病变、PCI术后、心功能不全（心功能1-2级），扩张型心肌病、儿茶酚按敏感性室性心动过速、ICD植入术后、射频消融术后。
RFCA术后半年（年9月）和1年半（年3月）随访：无明显心悸、黑矇、喘气、胸痛；心脏超声检查：左室6.0cm，左房4.1cm，LVEF49%；动态心电图：室早个，未见室速；ICD检测：年4月1日之后记录到5阵次室速，3-6连跳，频率次/分钟，未触发ATP。
专家总结汪道文教授总结时表示，临床实践中，患者有室速，伴黑矇、晕厥，少或无室早，可继发于缺血型心肌病、扩张型心肌病或特发性室速，通常是使用药物＋ICD＋RFCA进行治疗。冠心病导致的恶性室性心律失常通常先行血管重建，1-3个月后再酌情行ICD；该患者虽然为三支病变，但无明显急性心肌缺血表现，因此先植入ICD，再行PCI治疗；该患者PCI术3月后无心肌缺血症状仍然频发室速提示优先处理室速的策略是合理的。临床实践中，左室扩大和室性心律失常可以互为因果，室速成功消融后左室缩小不明显，可以排除心动过速性心肌病，针对心功能不全的处理很难使室速逆转、近2年的观察也反证了这一点。
使用基因检测明确患者发生室速的原因，是基于精准治疗的一种方式。基因检测在心血管疾病诊断中的应用，可用于部分复杂多基因病的诊断，如心肌病快速基因诊断、主动脉疾病快速基因诊断、遗传性心律失常/离子通道病快速基因诊断、家族性高胆固醇血症基因诊断、嗜铬细胞瘤基因诊断、遗传性高血压及低钾基因检测；此外通过基因分型可以很好的指导个体化医疗，如氯吡格雷、华法林的应用等。随着社会的进步、科技的发展，传统的一元化原则应该受到挑战，临床治疗也是同样的道理。通过基因检测发现，心肌病合并恶性心律失常患者可能分别由不同的致病基因所致。虽然目前基因检测在疾病的诊断中不是一种常规应用，但是对于患者的生活以及以后的对症治疗还有一定意义。
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