作者：Peihan
致心律失常性右室心肌病（ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC）是一种遗传性心肌病，病理特征是右心室心肌逐渐被纤维脂肪替代，临床表现包括心悸、晕厥甚至猝死，多在运动或精神紧张时出现，是35岁以下人群发生室性心律失常和心脏性猝死的主要原因。
首个ARVC诊断指南在年制定，随后于年、年发表了修订版本，随着对该疾病认识的不断深入，年国际专家组(InternationalTaskForce，ITF)发表了对目前ARVC诊断标准及鉴别诊断的评估意见，针对如何进行影像学评估，不少观念被更新，下面仅针对影像评估的更新观点做一个简单概述和总结。
首先来看看年版的针对影像学评估的诊断标准（其他诊断标准还包括病理学、电生理以及遗传学等标准，这里不做赘述）。
超声心动图主要标准：
右室壁局部无运动、运动减低或室壁瘤形成,伴有以下表现之一:
①胸骨旁左室长轴切右心室流出道≥32mm(经体表面积标化后:胸骨旁左室长轴切右心室流出道≥19mm/m2);
②胸骨旁大动脉短轴切面右心室流出道≥36mm(经体表面积标化后:胸骨旁大动脉短轴切面右心室流出道≥21mm/m2);
③右室面积变化分数（FAC）33%-40%。
超声心动图次要标准：
右心室壁局部无运动或运动减低,伴有以下表现之一:
①29mm≤胸骨旁左室长轴切右心室流出道32mm(经体表面积标化后:16mm/m2≤胸骨旁左室长轴切右心室流出道19mm/m2);
②32mm≤胸骨旁大动脉短轴切面右心室流出道36mm(经体表面积标化后:18mm/m2≤胸骨旁大动脉短轴切面右心室流出道21mm/m2);
③右室面积变化分数（FAC）40%。
心脏磁共振检查(CMR)主要标准：
右室壁局部无运动、运动减低或右心室同步收缩障碍，伴有以下表现之一:
①右心室舒张末期容积指数≥ml/m2(男)、≥ml/m2(女)；
②或右心室射血分数≤40%。
心脏磁共振检查(CMR)次要标准：
右室壁局部无运动、运动减低或右心室同步收缩障碍，伴有以下表现之一:
①右心室舒张末容积指数：-ml/m2(男)、90-ml/m2(女)；
②或右心室射血分数或40%-45%。
同时，指南指出右心室造影时如果发现右室室壁节段性运动消失或减弱、或室壁瘤形成，也可以作为主要标准之一。
然而，这一点在年修订版里被否定，版指出右心室造影没有额外的诊断价值，只有要进行心内膜心肌活检的病人可以顺便做一下。
看到这里作为临床医生可能会困惑，不是说MR是可以看到心肌纤维化和脂肪浸润的吗？为什么没有纳入在指南推荐里？
其实，年的指南中确实有提到，CMR还可进行心肌纤维化和脂肪浸润评估，钆对比剂延迟强化可以识别右心室纤维化，但准确性似乎不佳；T1加权自旋回波黑血序列及抑脂技术相结合可准确识别心肌脂肪浸润，但由于有部分正常人中也可发现右心室脂肪浸润，导致其单独来看意义不大。
因此，由于经验有限、结果不好解释以及特异性比较低等以上原因，年ITF标准中未包括CMR的组织特征表现(纤维化、脂肪浸润和心肌疤痕)，只包含了传统形态学及功能学的评估。
而最近的研究证明了将中所推荐的室壁运动评估和CMR所能观察到的组织特征结合起来，可以使对ARVC的诊断效力增高许多。
另外，还有一点，传统观念认为，右室心肌纤维化及脂肪浸润最好发于右室发育不良三角区，即肺动脉漏斗部、右室心尖和下壁。但近来研究发现，ARVC也可以累积两侧心室（56%），甚至有一部分可只累及左室（5%）。
因此，目前提出“ARVC四边形”的概念：在原三角区的基础上纳入了左室下侧壁，这里是最常累及的左室区域，同时，左室下外侧壁和三尖瓣下区域也是ARVC早期最可能受累的区域，而超声心动图/血管造影术在早期无法检测到心肌疤痕，只有LGE成像技术可以通过识别左室下侧壁的心肌疤痕来提高ARVC的诊断灵敏度，因此，CMR可以提高诊断双室ARVC的敏感性。
综上，版推荐CMR为评估右心室容积、收缩功能、右室局部室壁运动以及心肌组织成分的金标准。
最后，关于Whenandhow——
经胸二维超声心动图是疑诊ARVC病患者初步评估重要的一部分，根据年龄、遗传状况和临床特征，超声心动图评估应每隔1-3年重复一次，并与初始影像进行随访对比，达到动态监测的目的。
由于CMR又贵，做起来又麻烦，因此不适合作为随访手段。对于确诊ARVC的患者，如果其临床症状、心电图异常、心律失常事件或超声心动图检查结果在随访过程中出现了明显恶化，才应该考虑重新做个CMR看看。
最最后，放几张图简单呈现一下ARVC的影像学表现。
首先是超声——
超声表现主要为右室腔明显扩张，右室流出道增宽。右室结构变形，室壁局部或整体变薄、右室流出道、心尖部及三尖瓣下区局部室壁膨出或室壁瘤形成（如图，右房和右室腔增大,右室流入道肌部和心尖小梁部分大量粗大的肌小梁回声,右室壁较薄）。
功能评估上，右室收缩功能异常，早期右心室整体纵向应变及右室游离壁应变均可降低，右室游离壁纵向应变绝对值20%。
然后是CMR——
形态学上，CMR黑血序列可见右心室流出道扩张，右心室壁变薄，右心室腔扩张，晚期左心受累，左心室壁变薄，左心室腔扩张。
功能评估上，CMR可发现右心室壁运动异常、右心室舒张及收缩功能下降，右室室壁阶段性无运动、运动异常或不协调。ARVC早期三尖瓣下区域局部收缩不协调可见典型的"手风琴征"，即右室游离壁的三尖瓣下区域显示出特征性的局灶性皱褶，在收缩期时更加明显（箭头所示）。
以上就是ARVC影像学的主要表现，影像学检查作为无创评估疾病的重要工具，结合电生理检查，在AVRC的诊疗过程中起着不可或缺的作用。
参考文献：1.DalalD,TandriH,JudgeDP,AmatN,MacedoR,JainR,TichnellC,DalyA,JamesC,RussellSD,AbrahamT,BluemkeDA,CalkinsH.Morphologicvariantsoffamilialarrhythmogenicrightventriculardysplasia/cardiomyopathyagenetics-magneticresonanceimagingcorrelationstudy.JAmCollCardiol.Apr14;53(15):-99.doi:10./j.jacc..12..PMID:.2.MarcusFI,McKennaWJ,SherrillD,BassoC,BauceB,BluemkeDA,CalkinsH,CorradoD,CoxMG,DaubertJP,FontaineG,GearK,HauerR,NavaA,PicardMH,ProtonotariosN,SaffitzJE,SanbornDM,SteinbergJS,TandriH,ThieneG,TowbinJA,TsatsopoulouA,WichterT,ZarebaW.Diagnosisofarrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy/dysplasia:proposedmodificationofthetaskforcecriteria.Circulation.Apr6;(13):-41.doi:10./CIRCULATIONAHA...EpubFeb19.PMID:;PMCID:PMC.3.沈梦婷,杨志刚,叶璐,刁凯悦,蒋丽,张怡,*杉,郭应坤.致心律失常性右室心肌病的磁共振诊断价值及研究进展[J].磁共振成像,,10(06):-.4.[1].超声心动图诊断心肌病临床应用指南[J].中华超声影像学杂志,,29(10):-.5.CorradoD,vanTintelenPJ,McKennaWJ,HauerRNW,AnastastakisA,AsimakiA,BassoC,BauceB,BrunckhorstC,Bucciarelli-DucciC,DuruF,ElliottP,HamiltonRM,HaugaaKH,JamesCA,JudgeD,LinkMS,MarchlinskiFE,MazzantiA,MestroniL,PantazisA,PellicciaA,MarraMP,PilichouK,PlatonovPGA,ProtonotariosA,RampazzoA,SaffitzJE,SagunerAM,SchmiedC,SharmaS,TandriH,TeRieleASJM,ThieneG,TsatsopoulouA,ZarebaW,ZorziA,WichterT,MarcusFI,CalkinsH;InternationalExperts.Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy:evaluationofthecurrentdiagnosticcriteriaanddifferentialdiagnosis.EurHeartJ.Apr7;41(14):-.doi:10./eurheartj/ehz.PMID:;PMCID:PMC.图片：网络（侵删）
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