致心律失常性左室心肌病(ALVC)是一种纤维脂肪组织替代心室心肌，以室性心律失常和心脏性猝死为主要表现的遗传性心肌疾病，是一种非常罕见的非缺血性心肌病，目前对其临床特征、心脏磁共振（CMR）特征及预后的研究尚不充分。医院发表的一项研究旨在探讨致心律失常性左室心肌病(ALVC)的临床及CMR影像特征。该研究纳入了年至医院就诊的53名致心律失常性左室心肌病（ALVC）的患者，根据有无右室（RV）受累分为两组，平均随访59个月，主要观察两组CMR参数(包括形态、心室功能、心肌纤维化和脂肪浸润情况）的差异。主要研究终点为非心血管疾病死亡、心脏移植、心衰死亡和心源性猝死的联合终点。研究基线资料中显示两组间左心室形态、功能差异无统计学意义，RVEF和右室收缩末期容积指数（RVESVI）在RV受累组较低，以及RV纤维脂肪浸润的程度在RV受累组存在（表1）。为了进一步比较左心室肌中是以纤维浸润为主还是脂肪浸润为主（其中第17节段未做分析），根据AHA的17节段分区法，最后定量分析得到：LGE的数量总是大于脂肪的数量，说明在研究组左室心肌中以纤维浸润为主（图1）。研究中ROC曲线显示RVEF比RVESVI（右室收缩末期容积指数）有更大的曲线下面积，说明RVEF有更高的总体诊断价值，预测右室心功能更可靠。曲线显示RVEF为44.1%是预测ALVC右心室受累的良好指标（灵敏度为%，特异性为94.4%，ROC曲线下面积为0.）（图2）。该研究将LVEF与脂肪、LGE、脂肪/LGE、左室舒张末期容积指数（LVEDVI）之间的关系用Person检验评估。LVEF与四个指标都呈负相关，其中相关性最大的是LGE，说明纤维浸润程度对LVEF影响更大些（图3）。在随访中通过生存分析发现：有右室受累的ALVC的生存率更低，但没有统计学意义（P=0.）（图4）。总的来说，ALVC是一种以左室纤维脂肪替代为主、左室收缩功能受损和起源于左室的室性心律失常的罕见疾病。与无右心室受累的ALVC患者相比，有右心室受累的ALVC预后可能更差，但这仍需进一步研究。
表1.ALVC患者的磁共振检查基线资料
图1.AHA17段模型的条形图显示了各段中LGE和脂肪的比例
图2.ROC曲线显示在右室受累的ALVC中RVESVI和RVEF的预测性能的差异
图3.LVEF与脂肪、LGE、脂肪/LGE、LVEDVI之间的Person相关性分析
图4.Kaplan-Meier法评估有无RV受累的LVAC患者的主要终点事件豁免率
文献来源：HEJ,XUJ,LIG,etal.ArrhythmogenicLeftVentricularCardiomyopathy:AClinicalandCMRStudy[J].ScientificReports,,10(1).
策划英忠
审阅江文
指导所苏
监制庆伟
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