作者：杨平珍(医院)
先心病是最常见的先天性缺陷之一，据估计存活的新生儿中约有1-2％存在心血管畸形。随着心脏外科手术技术的巨大进步，先天性心脏病的成年存活率较以前已经得到极大提高。随之而来的是，先心病矫正术后的心律失常发生率也逐渐增加。实际上，心律失常已经成为先心病外科矫正术后住院及死亡的首要病因，尤其室性心律失常是先心病外科矫正术后猝死发生的最重要病因。
先天性心脏病外科矫正术后的室性心律失常发生原因比较复杂，可能与先天性心脏病本身的血流动力学异常引起的心室重构相关，也可能与基因异常有关。而最常见的原因可能与外科矫正术的手术类型、策略等相关。其中好发室性心律失常的先心病或先心病矫正术包括：室间隔缺损、法洛氏四联症、主动脉狭窄（瓣上型或瓣下型）、单心室、Ebstein畸形、D-TGA（完全性大动脉错位）、L-TGA（先天矫正型大动脉错位）、Fontan术等。由于先心病外科矫正术后的室性心律失常伴发较高的猝死发生率，但发生难以预测，所以治疗上仍以二级预防为主，包括药物治疗、射频消融手术、ICD植入以及外科干预等。
射频消融是可能根治先天性心脏病外科矫正术后室性心律失常的重要手段，尤其是在三维标测技术以及冷盐水灌注导管不断发展的条件下，先心病相关室性心律失常发生、维持机制易于解析，消融深度也得到加强，手术成功率大大提高。以法洛氏四联症为例，法洛四联症外科矫正术后室性心律失常发生率为14.6％，室性心律失常多为大折返室速，局灶发病较少见，主要机制为右室外科手术切口和/或补片加宽右室流出道周围、室间隔缺损补片周围2个主要瘢痕区，以及其与肺动脉瓣环（主动脉瓣环）和三尖瓣环等解剖屏障之间所形成的多个可能折返环相关。射频消融手术前应首先明确患者病因类型、外科术式、手术切口等，对于单形性室速且血流动力学稳定的患者，术中可以采取激动标测、拖带标测以及电压标测等，结合外科术式，明确室速发生的机制、折返环及关键峡部，设计好消融策略，尽量采取最短消融路径，提高成功率，避免额外的心肌损伤。而对于多形性室速、血流动力学不稳定的患者，则应采取电压标测、结合外科术式，明确手术疤痕位置，设计消融策略，阻断疤痕、瓣环间可能形成的峡部，然后验证消融效果。
总而言之，先心病外科矫正术后室性心律失常发生率并不低，且伴有较高猝死发生率，射频消融手术作为一种有益的尝试在有经验的中心可以开展，但目前仍存在一定复发率，ICD植入地位无法取代。
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