TUhjnbcbe - 2021/8/12 19:34:00
《ESMOOpen》杂志年7月13日在线发表意大利米兰IRCCSSanRaffaeleScientificInstitute的TCalimeri,SSteffanoni,FGagliardi,等撰写的述评《如何治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤？Howwetreatprimarycentralnervoussystemlymphoma》（doi:10./j.esmoop...）。流行病学和历史数据的简要回顾原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的中枢神经系统(CNS)(PCNSL)是一种罕见和进袭性的淋巴增生性疾病，最近被年世界卫生组织（WHO）的造血和淋巴类肿瘤分类认定为独特的疾病实体。PCNSL占原发性中枢神经系统肿瘤的4%，结外淋巴瘤（extranodallymphomas）的4%-6%。新发病例一般在50岁或60岁时确诊，男性的发病率略高。除免疫抑制状态（immunosuppressionstatus）外，尚未发现其他诱发发生PCNSL的危险因素。PCNSL的第一印象:多学科的方法对新诊断的PCNSL患者的管理是复杂的，需要多学科的方法(表1)。PCNSL的临床表现是异质性的，取决于受累的中枢神经结构，包括大脑、软脑膜、眼睛、颅神经和脊髓。症状主要是局灶性神经功能障碍、人格改变和颅内压增高，通常需要神经内科医生和/或神经外科医生作立即评估，并随后进行神经影像学检查。对比增强脑部磁共振成像(MRI)(bMRI)是评估PCNSL患者的最佳方式。病灶T2加权MRI常呈等信号/低信号，周围有水肿和均匀的明显强化（homogeneousandstrongpatternofenhancement）。在60%-70%的患者中，PCNSL表现为单个病变，主要位于大脑半球、基底神经节、胼胝体和侧脑室旁区域（periventricularregions）。它倾向于浸润室管膜下组织，并通过脑脊液(CSF)弥散至脑膜，通常无症状，对脑脊液细胞学/免疫表型的分析可检测到16%的患者。一些患者(10%-20%)最初的症状是视觉主诉(如飞蚊症、视力模糊、视野缺损和视力下降[floaters,blurredvision,visualfielddefects,anddecreaseinvision])，通常是独有的症状(exclusivesymptoms)。在“伪装饰综合征（masqueradesyndromes）”的鉴别诊断中，需要由眼科专家来确认眼内疾病的存在，并将这种“另类（alternative）”表现考虑在内。准确的疾病分期的目的是确定疾病在不同中枢神经系统结构中的扩展，并排除伴随的全身系统性淋巴瘤（con