“心内住院总”是由“中国医学论坛报今日循环”医院心内科杨清教授团队联袂打造的经典病例专栏，从住院总亲历的一个病例出发，通过层层剖析探案解疑，并引经据典、梳理巩固重要知识点，以期给同道们以借鉴和启示。
作者：医院心内科刘文楠王宙明
点评：杨振文副主任医师
刘文楠医生
王宙明医生
近日门诊收治一名28岁男性，主因查体发现心脏扩大就诊（详见图1），无明显不适症状，为患者开超声心动图及心电图检查，心电图提示窦性心律、左室高电压（图3），超声心动图提示全心扩大、房间隔缺损5mm，肺动脉高压收缩压约54mmHg（图2）。
结合患者年龄，且既往无心血管病史，考虑房缺致心脏扩大及肺动脉高压。虽然房缺的大小与肺高压及心脏扩大的程度不能完全吻合，考虑患者身高cm，心脏大小应较正常人更大一点；而超声心动图通过三尖瓣反流估测的肺动脉高压也可能存在误差。遂建议患者住院，进一步完善右心导管检查，必要时进一步行房间隔封堵。
本以为就是简单的房缺，主任却提出了不同意见，“真凶”究竟是什么？让我们随着杨振文副主任医师一起来查房。
病例回顾患者青年男性，28岁，“查体发现心脏扩大6个月”入院，无不适主诉，既往体健，否认高血压、糖尿病、脑卒中、冠心病、慢性支气管炎、肿瘤、下肢静脉曲张史。泌尿道修补术后26年，内痔术后半年。无外伤史。否认输血史。否认食物、药物过敏史。生于天津，久居本地。否认吸烟、饮酒史。否认疫水疫区接触史。无工业*物、粉尘、放射性物质接触史。无冶游史。
查体：T36.2℃，P80bpm，R19bpm，BP/64mmHg。身高cm，神清语利、发育正常、查体合作。全身皮肤粘膜无*染及瘀斑，全身浅表淋巴结无肿大。颈软、无抵抗，无颈静脉充盈，气管位置居中。胸廓外形畸形（凹陷），无肋间隙增宽，叩诊双肺呈清音，听诊呼吸音粗、未闻及干湿啰音及哮鸣音；叩诊心界向左扩大，心率80bpm，律齐，未闻及杂音，肺动脉瓣区第二心音增强，P2＞A2。腹平坦，无压痛及反跳痛，肝脾未触及，肝-颈静脉回流征阴性，双下肢无水肿。
辅助检查：
1.胸部X线：心影增大，肺门影增大、浓密，双肺多发斑片影及磨玻璃影，双肺纹理增多、紊乱，双肺透过度不均匀减低，两侧肋膈角模糊。考虑：①肺动脉高压所致，②心源性肺水肿不除外。
图1.患者的胸部X线平片（正位）
2.超声心动图：LA41mm，LV58mm，RA51mm，RV42mm（左右径），PA41mm，LVEF57%，PASP54mmHg（三尖瓣反流估测），全心增大，肺动脉增宽，房间隔缺损（继发孔性，5mm）。
图2.超声心动图
3.心电图：窦性心律，81次/分，左室高电压
图3.心电图
经过系统的病史及资料回顾，主任提出了不同意见——患者不仅仅是房缺这么简单，需要进一步排查肺高压及心脏扩大的原因：1.患者5mm房缺与全心扩大及54mmHg的肺动脉高压不能匹配，当然不除外身高及超声心动图估测肺动脉压误差的可能；2.患者年轻男性，无吸烟史，无感染及呼吸困难的症状，与胸片显著增粗的肺纹理和斑片影不相符。需要进一步排查！
结合患者病情及实验室检查风湿+免疫全项+ANCA（—），除外结缔组织病。
心脏MRI排查心肌病
室间隔扁平，左右心室收缩及舒张功能减低，主肺动脉增粗42mm，符合肺动脉高压表现（图4）
图4.心脏MRI
右心导管检查：排除ASD、VSD、PDA
肺动脉平均压33mmHg；左、右肺动脉造影未发现狭窄或扩张；上腔静脉、下腔静脉、肺动脉以及右房内血气分析结果未见异常。
肺动脉CTA和肺灌注ECT排查肺栓塞
肺灌注显像（图5）：1.未见典型肺段及以上栓塞性病变图像；2.双肺多发局限性血流灌注减低，右肺为著，考虑①亚段以下肺栓塞？②肺高压有关？
图5.肺灌注显像
肺动脉CTA（图6）:肺动脉高压，主肺动脉及其分支增粗；支气管动脉扩张、迂曲；右肺下叶背段肺动脉对比剂充盈时间异常，不除外与迂曲的支气管动脉交通；双肺纹理增多，间质改变；肺动脉高压导致心脏改变，右心增大，室间隔扁平。
图6.肺动脉CTA
至此，患者诊断考虑支气管动脉-肺动脉瘘可能，请杜鑫老师复查超声心动图，可见彩色和频谱多普勒发现异常双期分流，结合肺动脉CTA结果，考虑左、右支气管动脉-肺动脉瘘，而并非先前考虑的房间隔缺损！（图7）
图7.超声复查发现的异常双期分流
最终，为患者行DSA检查，确认降主动脉发出支气管动脉进入肺循环；4支血管与右肺中叶段动脉、下叶背段及左肺下叶动脉形成支气管动脉-肺动脉瘘。经导管支气管动脉-肺动脉瘘栓塞术，术中栓塞3支血管后肺动脉平均压降至23mmHg；观察10min后肺动脉平均压上升至35mmHg，考虑为支气管动脉内血栓形成后释放大量缩血管物质进入肺循环，引起压力再次增高。（图8）
封堵术中造影
8-1
术中造影
8-2
术中造影
8-3
术中情况
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封堵术后
8-5
术后结果
8-6
患者出院诊断：先天性肺动静脉畸形、支气管动脉-肺动脉瘘、经导管栓塞术后、肺动脉高压
随访：
患者4周后随访，无不适主诉，复查超声：心脏内径回缩，肺动脉压降低（图9）。
图9.术后4周复查超声心动图
知识点回顾先天性支气管动脉-肺动脉瘘是一种罕见的先天性肺部疾病（相当于左向右分流先心病），归属于先天性肺动静脉畸形（PAVM）中的先天性体动脉-肺动脉瘘，表现为迂曲扩张的体循环动脉与肺动脉间的异常交通，包括2种情况：1）体动脉-肺动脉瘘；2）肺动脉-肺静脉瘘并体动脉供血。体动脉来源多见于内侧乳房动脉、肋间动脉和主动脉异常分支，而支气管动脉、心外膜动脉、心包动脉、食管动脉和胸壁动脉较少见。
支气管动脉供应呼吸性支气管以上各级支气管，并与肺动脉末梢毛细血管吻合；支气管动脉发源部位及支数变异较多，可发自主动脉，也可发自肋间动脉、膈下动脉等。
在胚胎发育的第4周，第4主动脉弓发出支气管周围血管网状组织和肺血管网状组织，前者供应气管和支气管，后者供应肺实质。随后，第6主动脉弓的腹根从主动脉球向下生长，与由肺血管网状组织向背侧生长的血管网融合，形成肺动脉。因此，肺血管网状组织的原始血供转变为新形成的肺动脉，背侧主动脉血管退化，形成支气管动脉。
胎儿期支气管动脉与肺血管之间交通在出生后完全闭塞，如出生后在毛细血管和毛细血管前水平支气管动脉和肺血管之间的交通支未闭合，形成支气管动脉-肺动脉瘘。
目前该疾病的发病机制尚不明确，流行病学统计好发于单侧肺叶，右侧多于左侧，下肺多见，通常位于右中下肺叶，也可累及双侧肺叶。60%一90%的PAVM与遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)有关，属于基因缺陷病，由于血管上皮生长因子受体的基因突变造成血管生长处于无抑制状态，同时约有30%的HHT病例患有PAVM。病理生理学改变类似于左向右分流先心病，长期左向右分流，造成支气管动脉增粗、扩张，使肺毛细血管床前阻力加大，易形成区域性肺动脉高压。精神紧张、咳嗽及劳累等时，病变区压力迅速增高而扩张的支气管动脉或支气管动脉一肺动脉吻合支破裂可引起致命性大咯血。
影像学诊断：胸部X线检查无特异征象，右下肺内带肺纹理粗多。部分合并左肺野中内带纹理粗多。合并肺部感染时，肺纹理增粗紊乱，部分可形成斑片状阴影，但病变位置相对固定；胸部CT平扫价值不大；多层螺旋CT血管造影能够比较精确地显示支气管动脉的起源、形态、分布及走行，直接征象为存在支气管动脉一肺动脉，间接征象可表现为支气管动脉显著增粗、血管延长、扭曲、增多呈扫帚状或网状。降主动脉及支气管动脉造影是诊断的金标准，可明确病变部位、形态、范围及程度，显示率为％。采用DSA模式造影有利于发现支气管动脉与肋间动脉及脊髓动脉共干。采用心脏电影模式造影则有利于发现出血血管、支气管动脉与肺内血管瘘类型，同时可以判断瘘口的大小，为支气管动脉栓塞材料选择提供依据。超声心动图，明确各腔室大小，有无肺动脉高压以及异常双期血流信号。
目前该疾病的治疗包括外科手术或经导管支气管动脉栓塞术。经导管栓塞术创伤小，操作过程简单、方便，首选的治疗方法；栓塞材料通常有明胶海绵、氰基丙烯醇(PVA)和PVC颗粒、真丝线段和弹簧钢圈。对于病变弥漫且局限在单一肺叶内的病例，可行肺叶切除。但该疾病易复发，需要密切随访，并且避免剧烈运动，便秘及唱歌等可使胸腔内压增高的活动，并避免上呼吸道感染。
杨振文副主任医师点评
该例患者为查体发现的全心扩大就诊，门诊超声提示全心扩大合并有肺动脉高压，并提示了房间隔缺损。按照一元论的思维方式，习惯以一种疾病来解释患者的病因。理论上讲房间隔缺损可以造成患者的心脏扩大（右心扩大为主，慢性病程也可能造成全心扩大），但从该例患者的超声心动图报告来看房间隔缺损仅有5mm，体表面积约2.1㎡，而患者左室内径为58mm，右室内径42mm（四腔心切面舒张末期左右径），并且以左心室扩大为主，因此该患者的心脏扩大无论是以房间隔缺损还是以生理性扩大都无法解释。结合患者的胸部X线检查结果，我们考虑患者除房缺之外可能存在着其他伴发先天性心脏病的可能，因此还是按照肺动脉高压及全心扩大原因待查的思路，对患者完善了相关检查。
进一步的检查中，超声心动图的专家凭借丰富的经验排除了之前“房间隔缺损”的诊断，而发现了多处异常的双期分流；胸部的强化CT血管造影比较精确地显示支气管动脉的起源、形态、分布及走行，发现了存在支气管动脉一肺动脉交通征象，为我们进一步的诊疗提供了方向。最终，行支气管动脉造影明确了诊断，发现了患者的多处支气管动脉-肺动脉。
经导管支气管动脉-肺动脉瘘栓塞术，术中栓塞3支血管后肺动脉平均压可以逐渐下降至23mmHg；栓塞血管10min后肺动脉平均压再次上升至35mmHg一度引起医生的困惑，但复查的DSA及造影图像并无并发症出现，因此考虑为支气管动脉内血栓形成后释放大量缩血管物质进入肺循环，引起压力再次增高。术后的随访也证实该压力的升高为一过性，患者四周后肺动脉压力下降为45mmHg（超声心动图三尖瓣反流估测，肺动脉收缩压），心腔同时显著缩小。
先天性支气管动脉-肺动脉瘘是一种较为罕见的疾病，但危害严重，文献报道许多患者因严重咳血就诊，可引发生命危险；同时该疾病可导致全心扩大、肺动脉高压，发现治疗不及时同样可能造成心力衰竭。肺动脉高压的病因筛查涉及多学科，有时较难确诊，漏诊和误诊率高。在临床工作中需要我们小心谨慎，结合患者的症状、体征，并且需要多种检查结果相互印证，才能得出完整的“证据链”，抓住疾病的“真凶”。
团队简介：医院是天津市医学中心，综合实力国内领先。心血管病学专业历经石毓澍、周金台、石嘉玲、万征、孙跃民等几代科主任不懈努力，学术水平始终居国内前列。目前学科亚专业完备，包括冠心病介入治疗、起搏与电生理、肺血管病学、高血压和心力衰竭等，各亚专业均在国内有较大学术影响。科室目前为卫计委心血管疾病心律失常和冠心病介入诊疗培训基地、胸痛中心，心内科专科医师培训基地，正在筹建房颤中心和高血压中心。
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